Co to są glikolipidy?
Lipidy, takie jak tłuszcze i woski, które mają przyłączone grupy węglowodanowe zwane glikanami, są nazywane glikolipidami. Istnieje wiele różnych rodzajów glikolipidów, które pełnią wiele różnych ról biologicznych; przede wszystkim jednak biorą udział w rozpoznawaniu komórek i wytwarzaniu energii. Glikany najczęściej wiążą się z fosfolipidami, które mają jeden koniec rozpuszczalny w wodzie i jeden koniec nierozpuszczalny w wodzie. Są powszechnie spotykane jako części błon komórkowych ze względu na pewne cechy związane z ich biegunowymi i niepolarnymi końcami. Ogólnie mówiąc, glikolipid powstanie, gdy łańcuch węglowodanowy zostanie przyłączony do zewnętrznej części błony komórkowej złożonej z lipidów.
Najpopularniejsze rodzaje glikolipidów to glikosfingolipidy, które składają się z ceramidów połączonych z glikanem. Ceramidy składają się z kwasów tłuszczowych połączonych ze sfingozynami, które są po prostu aminoalkoholami powszechnie występującymi w tkance nerwowej. Glikosfingolipidy mają zwykle wiele funkcji związanych z funkcjonowaniem nerwów i mózgu; są związane z prawidłowym funkcjonowaniem osłonek mielinowych wokół nerwów i różnymi procesami sygnalizacyjnymi przez błony komórkowe. Niektóre większe glikosfingolipidy są faktycznie związane z antygenami, które określają grupę krwi i mogą pomóc w zaznaczeniu obecności niektórych nowotworów. Glikosfingolipidy są bardzo ważnymi rodzajami glikolipidów; pojawiają się w wielu różnych formach i biorą udział w wielu różnych procesach biologicznych.
Galaktolipidy to kolejna grupa glikolipidów; są zdefiniowane przez ich grupę węglowodanową, galaktozę. Podczas gdy glikosfingolipidy mają zwykle atomy azotu w swoich strukturach molekularnych, galaktolipidy tego nie robią. Galaktolipidy są powszechne w roślinach; często zastępują niektóre fosfolipidy w roślinach, aby umożliwić wykorzystanie fosforu, którego może brakować, do innych ważnych procesów. Galaktocerebrozyd jest rodzajem galaktolipidu, który często znajduje się w osłonce mielinowej wokół nerwów kręgowców. Większość innych form galaktolipidów występuje tylko w roślinach.
Choroba Niemanna Picka typu C jest zaburzeniem genetycznym związanym z przechowywaniem niektórych form lipidów, w tym niektórych glikolipidów. W szczególności występuje, gdy lizosomy, które są organellami zawierającymi enzymy biorące udział w trawieniu, nie są w stanie właściwie rozłożyć glikolipidów i cholesterolu. W rezultacie substancje te gromadzą się w lizosomach i powodują wiele problemów. Choroba Niemanna Picka typu C może przedstawiać bardzo szeroki zakres objawów, co bardzo utrudnia prawidłową diagnozę. Degradacja neurologiczna jest najczęstszym objawem; osoby z chorobą Niemanna Pick typu C często mają trudności z prawidłowym chodzeniem, połykaniem, snem lub wykonywaniem wielu wcześniej prostych czynności. W wielu przypadkach choroba ostatecznie zabija dotkniętą chorobą osobę.