糖脂質とは？

グリカンと呼ばれる炭水化物基が結合している脂肪やワックスなどの脂質は、糖脂質と呼ばれます。 多くの異なる生物学的役割を果たす多くの異なる種類の糖脂質があります。 ただし、主に、細胞認識とエネルギー生産に関与しています。 グリカンは、最も一般的には、1つの水溶性末端と1つの非水溶性末端を持つリン脂質に結合します。 それらは、極性および非極性末端に関連するいくつかの特性のため、細胞膜の一部として一般的に見られます。 一般的に、糖鎖は、脂質で構成される細胞膜の外側部分に炭水化物鎖が付着すると形成されます。

最も一般的なタイプの糖脂質はスフィンゴ糖脂質であり、これはグリカンに結合したセラミドで構成されています。 セラミドは、スフィンゴシンに結合した脂肪酸で構成されています。スフィンゴシンは、神経組織で一般的に見られる単なるアミノアルコールです。 スフィンゴ糖脂質は、神経および脳の機能に関連する多くの役割を果たす傾向があります。 それらは、神経の周りのミエリン鞘と細胞膜を横切るさまざまなシグナル伝達プロセスの適切な機能に関連しています。 いくつかのより大きなスフィンゴ糖脂質は、実際に血液型を定義する抗原に関連しており、一部の腫瘍の存在を示すのに役立ちます。 スフィンゴ糖脂質は糖脂質の非常に重要な種類です。 それらは多くの異なる形で現れ、多くの異なる生物学的プロセスに関与しています。

ガラクトリピドは糖脂質の別のグループです。 それらは炭水化物グループであるガラクトースによって定義されます。 スフィンゴ糖脂質は分子構造のどこかに窒素原子を持っている傾向がありますが、ガラクトリピドは持っていません。 ガラクトリピドは植物で一般的です。 植物のリン脂質の一部を置換して、他の重要なプロセスに使用できるリンを不足させることがよくあります。 ガラクトセレブロシドは、脊椎動物の神経周囲のミエリン鞘に一般的に見られるガラクトリピドの一種です。 ガラクトリピドの他のほとんどの形態は、植物にのみ見られます。

ニーマンピック病タイプCは、いくつかの糖脂質を含むいくつかの形態の脂質の貯蔵に関連する遺伝性疾患です。 具体的には、消化に関与する酵素を含むオルガネラであるリソソームが糖脂質とコレステロールを適切に分解できない場合に発生します。 その結果、これらの物質はリソソーム内に蓄積し、多くの問題を引き起こします。 ニーマンピック病タイプCは非常に多様な症状を呈する可能性があり、適切な診断が非常に困難です。 神経学的な劣化が最も一般的な症状です。 ニーマンピック病タイプCの個人は、適切な歩行、嚥下、適切な睡眠、または以前は単純だったさまざまな活動に従事することが困難であると感じることがよくあります。 多くの場合、病気は最終的に苦しんでいる個人を殺します。