Vad är mjuk vävnadssarcoma?

Mjuk vävnadssarkom är en form av cancer som påverkar mjukvävnaden eller kroppens stödstrukturer. Det uppstår oftast i bindväv såsom senor, ligament, fascia, fett och synovium i lederna, men kan också förekomma i annan mjukvävnad inklusive nerv, muskler och blodkärl. Mjuk vävnadssarkom är sällsynt och omfattar cirka en procent av nya cancerformer. Det är vanligare hos personer över 50, men inga andra riskfaktorer eller orsaker har definierats definitivt. Det är förknippat med vissa genetiska störningar, inklusive neurofibromatos typ I och det sällsynta Li-Fraumeni-syndromet, samt med miljöfaktorer inklusive strålning och kemikalier, inklusive vinylklorid.

Mjuk vävnadssarkom är vanligtvis asymptomatisk tills den är relativt avancerad. Det första tecknet är vanligtvis en klump eller svullnad, vilket blir smärtsamt först när det är tillräckligt stort för att sätta press på omgivande strukturer. Cancer kan endast diagnostiseras genom biopsi, en procedur där en liten del av tumören skärs ut och undersöks i ett laboratorium. Av denna anledning bör alla klumpar som uppstår i någon av de mjuka vävnaderna utsättas för biopsi om de inte försvinner efter en kort tid. Mjuk vävnadssarkom kan metastasera eller spridas till andra organ, såsom lymfkörtlar och lungor.

Behandlingen av mjukvävnadssarkom liknar den hos andra cancerformer och beror på hur långt cancern är framskriden och huruvida har metastaserats eller inte. De grundläggande behandlingsalternativen är kemoterapi, strålning och kirurgi, vilken som helst kan användas i kombination. Kirurgiskt avlägsnande av tumören är den vanligaste behandlingen. En del av frisk vävnad som omger tumören tas också bort för att se till att ingen cancer har lämnats kvar och för att förhindra återfall. Strålning och kemoterapi kan båda användas för att krympa tumörer före operationen eller för att förhindra återkommande cancer efter operationen, eller för att adressera tumörer som inte kan tas bort kirurgiskt på grund av deras plats.

Mjuk vävnadssarkom klassificeras baserat på den vävnadstyp som den uppstår från. Hos vuxna uppstår det oftast från fibrösa vävnader i armar, ben eller överkropp, medan det hos barn oftast uppstår i musklerna i dessa områden eller i huvudet, nacken eller urinvägarna. Mjuk vävnadssarkom som uppstår från brosket eller benbildande vävnaden är den mest sällsynta typen i åldersgrupper.