Co je to syndrom akutní hrudníku?
Akutní syndrom hrudníku (ACS) je vážný plicní stav, který se vyskytuje u jedinců s anémií srpkovitých buněk. Akutní syndrom hrudníku nepříznivě ovlivňuje svou plicní funkci, může rychle ohrozit život člověka, pokud lékařská péče chybí nebo zpožďuje. Léčba této potenciálně fatální komplikace je obecně mnohostranná, včetně podávání doplňkové transfúze kyslíku a krve. Jednotlivci, kteří byli nedávno diagnostikováni sekundární infekcí, zejména ta, která ovlivňuje plíce, a ti, kteří podstoupili nedávnou chirurgii, se zvažují se zvýšeným rizikem rozvoje tohoto bolestivého plicního stavu. V některých případech může trauma nebo zhoršená cirkulace v důsledku přítomnosti krevní sraženiny také vyvolat příznaky ACS.
jedinci s onemocněním srpkovitých buněk produkují hemoglobiny, což nepříznivě ovlivňuje oběh a může přímo ovlivnit plicní funkci. Rigidita a složeníNessistých červených krvinek způsobuje, že se drží pohromadě a vytvářejí sraženiny, které zpomalují dodávku okysličené krve v celém těle. Když jsou plíce zbaveny okysličené krve, může plicní tkáň utrpět poškození, což má za následek akumulaci tekutin, zhoršené dýchání a zjizvení tkání. Snížené hladiny kyslíku v krvi a plicích, jak se vyskytuje u opakovaných epizod ACS, může vést k trvalému plicnímu poškození a zvýšenému riziku plicní hypertenze.
Rentgen hrudníku se obecně provádí pro potvrzení diagnózy syndromu akutního hrudníku. Symptomatičtí jedinci také obvykle prokazují zvýšený počet bílých krvinek v důsledku přítomnosti infekce a snížení hladiny krevních destiček a hemoglobinu. V některých případech může být provedena krevní kultura pro identifikaci bakteriální přítomnosti, která způsobila příznaky. Další testování může také zahrnovat bronchoskopii a arteriální BLAnalýza plynu OOD.
Děti a adolescenti jsou považováni za největší riziko rozvoje syndromu akutního hrudníku. Dospělí diagnostikovaní ACS často zažívají výraznější příznaky než mladší lidé. Příznaky syndromu akutního hrudníku budou obvykle zahrnovat přetrvávající kašel, dušnost a nepohodlí na hrudi. Není neobvyklé, že jednotlivci s ACS také vyvíjejí horečku a zimnici.
Vzhledem k rychlosti, s jakou se mohou příznaky ACS rozvíjet a postupovat, musí jednotlivci vykazující příznaky usilovat o okamžité lékařské ošetření. ACS často vyžaduje hospitalizaci a vyžaduje agresivní podávání antibiotik a analgetických léků, aby se eliminovaly infekci a zmírnily bolest. Jednotlivci s akutním syndromem hrudníku často vyžadují doplňkový kyslík, aby se usnadnily dýchání a intravenózní (IV) tekutiny, aby se zabránilo dehydrataci. Vzhledem k riziku plicního edému musí jednotlivci, kteří dostávají IV tekutiny, zůstat pod pozorováním.
krevní transfúzese obecně provádí, aby se zabránilo dalšímu poškození plic. S ohledem na riziko akumulace železa v rámci systému je pečlivě sledováno pravidelné používání transfuzní terapie k léčbě opakujících se epizod akutního syndromu hrudníku. Ti, kteří podstoupí opakované transfuze, mohou vyžadovat pravidelnou chelatační terapii, aby se z jejich systému vyloučila přebytečné železo.