Co je to syndrom akutní hrudníku?
Akutní hrudní syndrom (ACS) je závažné plicní onemocnění, ke kterému dochází u jedinců s srpkovitou anémií. Akutní hrudní syndrom má nepříznivý dopad na plicní funkci a může rychle ohrozit jeho život, pokud lékařská péče chybí nebo je opožděna. Léčba této potenciálně fatální komplikace je obecně mnohostranná, včetně podávání doplňkového kyslíku a krevní transfuze.
Není známa příčina rozvoje akutního hrudního syndromu. U jedinců, u nichž byla nedávno diagnostikována sekundární infekce, zejména u těch, která postihují plíce, a těch, kteří podstoupili nedávný chirurgický zákrok, se považuje za zvýšené riziko vzniku tohoto bolestivého plicního stavu. V některých případech může trauma nebo zhoršená cirkulace způsobená přítomností krevní sraženiny vyvolat příznaky ACS.
Jedinci se srpkovitou chorobou produkují hemoglobin S, který nepříznivě ovlivňuje krevní oběh a může přímo ovlivnit plicní funkci. Tuhost a složení srpkovitých červených krvinek způsobuje, že se slepí, čímž se vytvoří sraženiny, které zpomalují dodávku okysličené krve do celého těla. Když jsou plíce zbaveny okysličené krve, plicní tkáň může utrpět poškození, které má za následek hromadění tekutin, zhoršené dýchání a zjizvení tkáně. Snížené hladiny kyslíku v krvi a plicích, jak se vyskytuje při opakovaných epizodách ACS, mohou vést k trvalému poškození plic a ke zvýšenému riziku plicní hypertenze.
Rentgen hrudníku se obvykle provádí k potvrzení diagnózy akutního syndromu hrudníku. Symptomatičtí jedinci také obvykle projeví zvýšený počet bílých krvinek v důsledku přítomnosti infekce a snížené hladiny krevních destiček a hemoglobinu. V některých případech může být provedena krevní kultura pro identifikaci bakteriální přítomnosti, která způsobila příznaky. Další testování může také zahrnovat bronchoskopii a analýzu arteriálních krevních plynů.
Děti a dospívající jsou považovány za největší riziko vzniku akutního hrudního syndromu. Dospělí s diagnózou ACS často zažijí výraznější příznaky než mladší lidé. Příznaky akutního syndromu hrudníku obvykle zahrnují přetrvávající kašel, dušnost a nepohodlí na hrudi. U jedinců s ACS není neobvyklé, že si také rozvinou horečku a zimnici.
Vzhledem k rychlosti, s jakou se mohou příznaky ACS vyvíjet a progresovat, musí jednotlivci, kteří projevují příznaky, vyhledat okamžité lékařské ošetření. ACS často vyžaduje hospitalizaci a vyžaduje agresivní podávání antibiotik a analgetik k eliminaci infekce a zmírnění bolesti. Jedinci s akutním syndromem hrudníku často potřebují doplňkový kyslík, aby zmírnili dýchání a intravenózní (IV) tekutiny, aby se zabránilo dehydrataci. Vzhledem k riziku plicního edému musí jednotlivci, kteří dostávají intravenózní tekutiny, zůstat pod dohledem.
Transfúze krve se obvykle provádí, aby se zabránilo dalšímu poškození plic. Vzhledem k riziku hromadění železa v rámci jednoho systému je pravidelné používání transfuzní terapie k léčbě opakujících se epizod akutního syndromu hrudníku pečlivě sledováno. Ti, kteří podstoupí opakované transfúze, mohou vyžadovat pravidelnou chelatační terapii, aby z jejich systému odstranili přebytečné železo.