Qu'est-ce que le syndrome thoracique aigu?
Le syndrome thoracique aigu (SCA) est une maladie pulmonaire grave qui survient chez les personnes atteintes d'anémie falciforme. Le syndrome thoracique aigu peut rapidement mettre en danger la vie de personnes atteintes d'une fonction pulmonaire, si les soins médicaux sont absents ou retardés. Le traitement de cette complication potentiellement mortelle comporte généralement plusieurs facettes, notamment l'administration de suppléments d'oxygène et de transfusion sanguine.
Il n’existe aucune cause connue du développement d’un syndrome thoracique aigu. Les personnes ayant récemment reçu un diagnostic d'infection secondaire, en particulier d'infection touchant les poumons, et celles ayant récemment subi une intervention chirurgicale sont considérées comme présentant un risque accru de développer cette affection pulmonaire douloureuse. Dans certains cas, des traumatismes ou des troubles de la circulation dus à la présence d'un caillot sanguin peuvent également provoquer des symptômes du SCA.
Les personnes atteintes de drépanocytose produisent de l'hémoglobine S, qui nuit à la circulation et peut influer directement sur la fonction pulmonaire. La rigidité et la composition des globules rouges falciformes les collent ensemble, formant des caillots qui ralentissent la libération de sang oxygéné dans tout le corps. Lorsque les poumons sont privés de sang oxygéné, le tissu pulmonaire peut être endommagé, ce qui entraîne une accumulation de liquide, une respiration altérée et des cicatrices tissulaires. Une diminution des niveaux d'oxygène dans le sang et les poumons, comme cela se produit lors d'épisodes répétés de SCA, peut entraîner des lésions pulmonaires persistantes et un risque accru d'hypertension artérielle pulmonaire.
Une radiographie pulmonaire est généralement effectuée pour confirmer le diagnostic de syndrome thoracique aigu. Les personnes symptomatiques présentent également généralement une augmentation du nombre de globules blancs, due à la présence d'une infection, ainsi qu'une diminution des taux de plaquettes et d'hémoglobine dans le sang. Dans certains cas, une hémoculture peut être réalisée pour identifier la présence bactérienne à l'origine des symptômes. Des tests supplémentaires peuvent également inclure une bronchoscopie et une analyse des gaz sanguins artériels.
Les enfants et les adolescents sont considérés comme les plus à risque de développer un syndrome thoracique aigu. Les adultes diagnostiqués avec un SCA présenteront souvent des symptômes plus prononcés que les personnes plus jeunes. Les symptômes du syndrome thoracique aigu incluent généralement une toux persistante, un essoufflement et une gêne thoracique. Il n'est pas rare que des personnes atteintes d'un SCA développent également de la fièvre et des frissons.
En raison de la rapidité avec laquelle les symptômes du SCA peuvent se développer et évoluer, les personnes présentant des symptômes doivent chercher un traitement médical immédiat. Nécessitant souvent une hospitalisation, le SCA nécessite l'administration agressive d'antibiotiques et d'analgésiques pour éliminer les infections et soulager la douleur. Les personnes atteintes d'un syndrome thoracique aigu ont souvent besoin d'un supplément d'oxygène pour faciliter la respiration et de liquides intraveineux (IV) pour prévenir la déshydratation. En raison du risque d'œdème pulmonaire, les personnes recevant des solutions intraveineuses doivent rester sous surveillance.
Une transfusion sanguine est généralement effectuée pour aider à prévenir d'autres dommages pulmonaires. Compte tenu du risque d'accumulation de fer dans l'organisme, le recours régulier à un traitement par transfusion pour traiter les épisodes récurrents de syndrome thoracique aigu est étroitement surveillé. Les personnes qui subissent des transfusions répétées peuvent avoir besoin d'un traitement régulier par chélation pour éliminer l'excès de fer de leur système.