Che cos'è la sindrome toracica acuta?
La sindrome toracica acuta (SCA) è una grave condizione polmonare che si manifesta in soggetti con anemia falciforme. Impatto negativo sulla propria funzione polmonare, la sindrome acuta del torace può rapidamente mettere a repentaglio la propria vita in caso di assenza o ritardo della cura medica. Il trattamento per questa complicazione potenzialmente fatale è generalmente sfaccettato, inclusa la somministrazione di ossigeno supplementare e trasfusione di sangue.
Non esiste una causa nota per lo sviluppo della sindrome toracica acuta. Gli individui a cui è stata recentemente diagnosticata un'infezione secondaria, in particolare quella che colpisce i polmoni, e quelli che hanno subito un recente intervento chirurgico sono considerati ad aumentato rischio di sviluppare questa condizione polmonare dolorosa. In alcuni casi, anche il trauma o la circolazione ridotta a causa della presenza di un coagulo di sangue possono indurre sintomi di ACS.
Gli individui con anemia falciforme producono emoglobina S, che influisce negativamente sulla circolazione e può influire direttamente sulla funzione polmonare. La rigidità e la composizione dei globuli rossi falciformi li inducono a rimanere uniti, formando coaguli che rallentano il rilascio di sangue ossigenato in tutto il corpo. Quando i polmoni sono privati del sangue ossigenato, il tessuto polmonare può subire danni con conseguente accumulo di liquidi, respirazione compromessa e cicatrici dei tessuti. La riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue e nei polmoni, come si verifica con episodi ripetuti di SCA, può provocare danni polmonari duraturi e un aumento del rischio di ipertensione polmonare.
Una radiografia del torace viene generalmente eseguita per confermare una diagnosi di sindrome toracica acuta. Gli individui sintomatici di solito dimostrano anche un aumento della conta dei globuli bianchi, dovuto alla presenza di infezione, e una diminuzione dei livelli di piastrine ed emoglobina nel sangue. In alcuni casi, è possibile eseguire un'emocoltura per identificare la presenza batterica che ha causato i sintomi. Ulteriori test possono includere anche una broncoscopia e un'analisi dei gas nel sangue arterioso.
Bambini e adolescenti sono considerati a maggior rischio di sviluppare una sindrome toracica acuta. Gli adulti con diagnosi di ACS sperimenteranno spesso sintomi più pronunciati rispetto ai giovani. I sintomi della sindrome toracica acuta di solito comprendono tosse persistente, respiro corto e fastidio al torace. Non è raro che le persone con ACS sviluppino anche febbre e brividi.
A causa della rapidità con cui i sintomi dell'ACS possono svilupparsi e progredire, le persone che manifestano sintomi devono cercare un trattamento medico immediato. Spesso richiede il ricovero in ospedale, l'ACS richiede la somministrazione aggressiva di farmaci antibiotici e analgesici per eliminare l'infezione e alleviare il dolore. Gli individui con sindrome toracica acuta richiedono spesso ossigeno supplementare per facilitare la respirazione e fluidi endovenosi (IV) per prevenire la disidratazione. A causa del rischio di edema polmonare, le persone che ricevono liquidi per via endovenosa devono rimanere sotto osservazione.
Una trasfusione di sangue viene generalmente eseguita per aiutare a prevenire ulteriori danni polmonari. Considerando il rischio di accumulo di ferro all'interno del proprio sistema, l'uso regolare della terapia trasfusionale per il trattamento di episodi ricorrenti di sindrome toracica acuta è attentamente monitorato. Coloro che subiscono ripetute trasfusioni possono richiedere una terapia di chelazione regolare per eliminare il ferro in eccesso dal loro sistema.