Vad är akut bröstsyndrom?
Akut bröstsyndrom (ACS) är ett allvarligt lungtillstånd som uppstår hos individer med sigdcellanemi. Akut bröstsyndrom påverkar ens lungfunktion negativt och kan snabbt äventyra ens liv om läkarvård saknas eller försenas. Behandlingen för denna potentiellt dödliga komplikation är i allmänhet mångfacetterad, inklusive administrering av extra syre och blodtransfusion.
Det finns ingen känd orsak till utvecklingen av akut bröstsyndrom. Individer som nyligen har diagnostiserats med en sekundär infektion, särskilt en som drabbar lungorna, och de som har genomgått en nyligen genomförd operation anses ha en ökad risk för att utveckla detta smärtsamma lungtillstånd. I vissa fall kan trauma eller nedsatt cirkulation på grund av närvaron av en blodpropp också orsaka ACS-symtom.
Personer med segdcellssjukdom producerar hemoglobin S, vilket negativt påverkar cirkulationen och kan direkt påverka lungfunktionen. Stivheten och sammansättningen av sickade röda blodkroppar får dem att hålla sig ihop, och bildar koagler som bromsar tillförseln av syresatt blod i kroppen. När lungorna är berövade syresatt blod kan lungvävnaden drabbas av skador som resulterar i vätskeansamling, nedsatt andning och vävnadsårbildning. Minskade syrgasnivåer i blod och lungor, som uppstår vid upprepade episoder av ACS, kan leda till varaktig lungskada och en ökad risk för pulmonell hypertoni.
En röntgenstråle utförs vanligtvis för att bekräfta en diagnos av akut bröstsyndrom. Symtomatiska individer visar också vanligtvis ett ökat antal vita blodkroppar, beroende på närvaron av infektion, och minskade nivåer av blodplättar och hemoglobin. I vissa fall kan en blodkultur utföras för att identifiera den bakteriella närvaron som orsakade symtom. Ytterligare tester kan också omfatta en bronkoskopi och arteriell blodgasanalys.
Barn och ungdomar anses ha största risken för att utveckla akut bröstsyndrom. Vuxna som diagnostiseras med ACS kommer ofta att ha mer uttalade symtom än yngre. Symtom på akut bröstsyndrom inkluderar vanligtvis ihållande hosta, andnöd och obehag i bröstet. Det är inte ovanligt att personer med ACS också utvecklar feber och frossa.
På grund av hur snabbt ACS-symptom kan utvecklas och utvecklas måste individer som uppvisar symtom söka omedelbar medicinsk behandling. ACS kräver ofta aggressiv administration av antibiotika och smärtstillande läkemedel för att eliminera infektion och lindra smärta. Personer med akut bröstsyndrom behöver ofta kompletterande syre för att underlätta andning och intravenösa (IV) vätskor för att förhindra uttorkning. På grund av risken för lungödem måste individer som får IV-vätskor förbli under observation.
En blodtransfusion utförs vanligtvis för att förhindra ytterligare lungskador. Med tanke på risken för järnansamling i sitt system övervakas den regelbundna användningen av transfusionsterapi för att behandla återkommande episoder av akut bröstsyndrom. De som genomgår upprepade transfusioner kan behöva regelbunden kelaterapi för att eliminera överskott av järn från deras system.