Wat is acuut borstsyndroom?
Acuut borstsyndroom (ACS) is een ernstige longaandoening die voorkomt bij personen met sikkelcelanemie. Een nadelig effect op iemands longfunctie, kan acuut borstsyndroom iemands leven snel in gevaar brengen als medische aandacht afwezig of vertraagd is. De behandeling van deze potentieel fatale complicatie is over het algemeen veelzijdig, inclusief de toediening van extra zuurstof en bloedtransfusie.
Er is geen bekende oorzaak voor de ontwikkeling van acuut borstsyndroom. Personen die recent gediagnosticeerd zijn met een secundaire infectie, met name een die de longen aantast, en degenen die een recente operatie hebben ondergaan, worden beschouwd als een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze pijnlijke longaandoening. In sommige gevallen kan een trauma of een verminderde bloedsomloop door de aanwezigheid van een bloedstolsel ook ACS-symptomen veroorzaken.
Personen met sikkelcelziekte produceren hemoglobine S, wat de bloedsomloop nadelig beïnvloedt en de longfunctie rechtstreeks kan beïnvloeden. De starheid en samenstelling van sikkelvormige rode bloedcellen zorgen ervoor dat ze aan elkaar blijven kleven en stolsels vormen die de levering van zuurstofrijk bloed door het lichaam vertragen. Wanneer de longen geen zuurstofrijk bloed hebben, kan longweefsel schade oplopen, wat resulteert in vochtophoping, verminderde ademhaling en weefsellittekens. Verlaagde zuurstofniveaus in het bloed en de longen, zoals optreedt bij herhaalde episoden van ACS, kunnen leiden tot blijvende longschade en een verhoogd risico op pulmonale hypertensie.
Een röntgenfoto van de borst wordt meestal uitgevoerd om een diagnose van acuut borstsyndroom te bevestigen. Symptomatische personen zullen meestal ook een verhoogd aantal witte bloedcellen aantonen, vanwege de aanwezigheid van een infectie, en een verlaagd bloedplaatjes- en hemoglobinegehalte. In sommige gevallen kan een bloedkweek worden uitgevoerd om de bacteriële aanwezigheid te identificeren die symptomen veroorzaakte. Aanvullende tests kunnen ook een bronchoscopie en analyse van bloedaderen omvatten.
Kinderen en adolescenten worden beschouwd als het grootste risico voor het ontwikkelen van acuut borstsyndroom. Volwassenen met de diagnose ACS zullen vaak meer uitgesproken symptomen ervaren dan jongere mensen. Symptomen van acuut borstsyndroom zijn meestal aanhoudende hoest, kortademigheid en ongemak op de borst. Het is niet ongewoon voor mensen met ACS om ook koorts en koude rillingen te ontwikkelen.
Vanwege de snelheid waarmee ACS-symptomen kunnen ontstaan en zich ontwikkelen, moeten personen die symptomen vertonen onmiddellijk medische hulp inroepen. Vaak is ziekenhuisopname vereist, vereist ACS de agressieve toediening van antibiotica en pijnstillers om infecties te elimineren en pijn te verlichten. Personen met acuut borstsyndroom hebben vaak extra zuurstof nodig om de ademhaling te vergemakkelijken en intraveneuze (IV) vloeistoffen om uitdroging te voorkomen. Vanwege het risico op longoedeem moeten personen die IV-vloeistoffen krijgen onder observatie blijven.
Een bloedtransfusie wordt meestal uitgevoerd om verdere longschade te voorkomen. Gezien het risico op ijzerophoping in iemands systeem, wordt het regelmatige gebruik van transfusietherapie voor de behandeling van terugkerende episodes van acuut borstsyndroom nauwlettend gevolgd. Degenen die herhaalde transfusies ondergaan, hebben mogelijk een regelmatige chelatietherapie nodig om overtollig ijzer uit hun systeem te verwijderen.