Co to jest zespół ostrej klatki piersiowej?
Zespół ostrej klatki piersiowej (ACS) jest poważną chorobą płuc, która występuje u osób z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Ostry zespół klatki piersiowej, niekorzystnie wpływając na czynność płuc, może szybko zagrozić życiu w przypadku braku lub opóźnienia opieki medycznej. Leczenie tego potencjalnie śmiertelnego powikłania jest na ogół wieloaspektowe, w tym podawanie dodatkowego tlenu i transfuzji krwi.
Nie jest znana przyczyna rozwoju ostrego zespołu klatki piersiowej. Osoby, u których niedawno zdiagnozowano wtórną infekcję, szczególnie tę, która atakuje płuca, oraz osoby, które przeszły niedawno operację, są uważane za narażone na zwiększone ryzyko rozwoju tej bolesnej choroby płuc. W niektórych przypadkach uraz lub upośledzenie krążenia z powodu obecności zakrzepu krwi może również wywoływać objawy OZW.
Osoby z sierpowatokrwinkami wytwarzają hemoglobinę S, która niekorzystnie wpływa na krążenie i może bezpośrednio wpływać na czynność płuc. Sztywność i skład sierpowatych czerwonych krwinek powoduje ich zlepianie się, tworząc skrzepy, które spowalniają dostarczanie natlenionej krwi przez ciało. Gdy płuca pozbawione są natlenionej krwi, tkanka płucna może ulec uszkodzeniu, czego skutkiem jest nagromadzenie płynu, upośledzenie oddychania i bliznowacenie tkanek. Zmniejszony poziom tlenu we krwi i płucach, jak ma to miejsce przy powtarzających się epizodach OZW, może powodować trwałe uszkodzenie płuc i zwiększone ryzyko nadciśnienia płucnego.
Rentgen klatki piersiowej jest zwykle wykonywany w celu potwierdzenia diagnozy ostrego zespołu klatki piersiowej. Osoby z objawami zwykle wykazują również zwiększoną liczbę białych krwinek, z powodu obecności infekcji oraz obniżone poziomy płytek krwi i hemoglobiny. W niektórych przypadkach można przeprowadzić posiew krwi w celu zidentyfikowania obecności bakterii, która spowodowała objawy. Dodatkowe badania mogą również obejmować bronchoskopię i analizę gazometrii krwi tętniczej.
Dzieci i młodzież są uważane za najbardziej narażone na wystąpienie ostrego zespołu klatki piersiowej. Dorośli ze zdiagnozowanym OZW często doświadczają wyraźniejszych objawów niż osoby młodsze. Objawy ostrego zespołu klatki piersiowej zwykle obejmują uporczywy kaszel, duszność i dyskomfort w klatce piersiowej. Często zdarza się, że u osób z ACS występuje gorączka i dreszcze.
Ze względu na szybkość, z jaką objawy ACS mogą się rozwijać i postępować, osoby wykazujące objawy muszą natychmiast szukać pomocy medycznej. Często wymagająca hospitalizacji, ACS wymaga agresywnego podawania antybiotyków i leków przeciwbólowych, aby wyeliminować infekcję i złagodzić ból. Osoby z ostrym zespołem klatki piersiowej często wymagają dodatkowego tlenu w celu ułatwienia oddychania i płynów dożylnych (IV), aby zapobiec odwodnieniu. Ze względu na ryzyko obrzęku płuc osoby otrzymujące płyny dożylne muszą pozostać pod obserwacją.
Transfuzję krwi zazwyczaj wykonuje się, aby zapobiec dalszemu uszkodzeniu płuc. Biorąc pod uwagę ryzyko gromadzenia się żelaza w układzie, regularne stosowanie terapii transfuzji w leczeniu nawracających epizodów ostrego zespołu klatki piersiowej jest ściśle monitorowane. Ci, którzy przechodzą wielokrotne transfuzje, mogą wymagać regularnej chelatacji w celu wyeliminowania nadmiaru żelaza z ich układu.