Co to jest zespół ostrego klatki piersiowej?
Zespół ostrego klatki piersiowej (ACS) jest poważnym stanem płuc, który występuje u osób z niedokrwistością sierpowatą. Niekorzystnie wpływając na funkcję płuc, zespół ostrego klatki piersiowej może szybko zagrozić życiu, jeśli opieka lekarska jest nieobecna lub opóźniona. Leczenie tego potencjalnie śmiertelnego powikłania jest na ogół wieloaspektowe, w tym podawanie dodatkowego tlenu i transfuzji krwi.
Nie ma znanej przyczyny rozwoju zespołu ostrej klatki piersiowej. Osoby, które niedawno zdiagnozowano infekcję wtórną, szczególnie taką, która dotyka płuc, a osoby, które przeszły ostatnią operację, są uważane za zwiększone ryzyko rozwoju tego bolesnego stanu płuc. W niektórych przypadkach uraz lub upośledzony krążenie ze względu na obecność skrzepu krwi może również wywoływać objawy ACS.
Osoby z chorobą sierpowatą wytwarzają hemoglobinę, która negatywnie wpływa na krążenie i może bezpośrednio wpływać na czynność płuc. Sztywność i składKomórki Krwawo -Czerwonych powoduje, że trzymają się razem, tworząc skrzepy, które spowalniają dostarczanie natlenionej krwi w całym ciele. Gdy płuca są pozbawione natlenionej krwi, tkanka płuc może ponieść uszkodzenie, powodując akumulację płynu, upośledzone oddychanie i blizny tkanki. Zmniejszone poziomy tlenu we krwi i płucach, jak występuje wraz z powtarzającymi się epizodami ACS, może powodować trwałe uszkodzenie płuc i zwiększone ryzyko nadciśnienia płucnego.
Zasadniczo wykonuje się prześwietlenie klatki piersiowej w celu potwierdzenia diagnozy zespołu ostrego klatki piersiowej. Objawowe osoby zwykle wykazują również zwiększoną liczbę białych krwinek z powodu obecności infekcji oraz obniżonego poziomu płytek krwi i hemoglobiny. W niektórych przypadkach można wykonać hodowlę krwi w celu zidentyfikowania obecności bakterii, która spowodowała objawy. Dodatkowe testy mogą również obejmować bronchoskopię i tętnicę BLAnaliza gazu OOD.
Dzieci i młodzież są uważane za największe ryzyko rozwoju zespołu ostrego klatki piersiowej. Dorośli, u których zdiagnozowano ACS, często doświadczają bardziej wyraźnych objawów niż ludzie młodsi. Objawy ostrego zespołu klatki piersiowej zwykle obejmują uporczywy kaszel, duszność i dyskomfort w klatce piersiowej. Często zdarza się, że osoby z ACS również rozwijają gorączkę i dreszcze.
Ze względu na szybkość, z jaką mogą się rozwijać objawy ACS i postępy, osoby wykazujące objawy muszą szukać natychmiastowego leczenia. Często wymagając hospitalizacji, ACS wymaga agresywnego podawania leków antybiotykowych i przeciwbólowych w celu wyeliminowania infekcji i złagodzenia bólu. Osoby z ostrym zespołem klatki piersiowej często wymagają dodatkowego tlenu, aby ułatwić oddychanie i dożylne (IV) płyny zapobiegające odwodnieniu. Ze względu na ryzyko obrzęku płuc osoby otrzymujące płyny IV muszą pozostać w obserwacji.
Transfuzja krwijest ogólnie wykonywany, aby zapobiec dalszemu uszkodzeniu płuc. Biorąc pod uwagę ryzyko akumulacji żelaza w ramach własnego systemu, regularne stosowanie terapii transfuzji w leczeniu nawracających epizodów zespołu ostrej klatki piersiowej jest ściśle monitorowane. Ci, którzy poddają się powtarzającym się transfuzji, mogą wymagać regularnej terapii chelatacyjnej w celu wyeliminowania nadmiaru żelaza z układu.