急性胸部症候群とは

急性胸部症候群（ACS）は、鎌状赤血球貧血の個人に起こる深刻な肺疾患です。 急性胸症候群は、肺の機能に悪影響を及ぼし、医師の診察が欠席したり、遅れたりすると、すぐに命を脅かす可能性があります。 この潜在的に致命的な合併症の治療は、一般に、酸素補給と輸血の投与を含む多面的です。

急性胸部症候群の発症の既知の原因はありません。 最近二次感染、特に肺に感染していると診断された人、および最近の手術を受けた人は、この痛みを伴う肺の症状を発症するリスクが高いと考えられています。 場合によっては、血栓の存在による外傷または循環障害もACS症状を引き起こす可能性があります。

鎌状赤血球症の人はヘモグロビンSを産生しますが、これは循環に悪影響を及ぼし、肺機能に直接影響を与えます。 鎌状赤血球の硬さと組成により、赤血球は互いにくっつき、凝血塊を形成し、全身への酸素化血液の送達を遅くします。 肺から酸素化された血液が奪われると、肺組織が損傷を受け、体液の蓄積、呼吸障害、組織の瘢痕化が起こります。 ACSの反復エピソードで発生するように、血液と肺の酸素レベルの低下は、持続的な肺損傷と肺高血圧のリスク増加をもたらす可能性があります。

胸部X線検査は通常、急性胸部症候群の診断を確認するために実施されます。 症候性の人は通常、感染の存在により白血球数が増加し、血小板とヘモグロビンのレベルが低下することも実証します。 場合によっては、症状を引き起こした細菌の存在を特定するために血液培養が行われることがあります。 追加の検査には、気管支鏡検査と動脈血ガス分析も含まれます。

小児および青年は、急性胸部症候群を発症するリスクが最も高いと考えられています。 ACSと診断された成人は、しばしば若い人よりも顕著な症状を経験します。 急性胸部症候群の症状には、通常、持続的な咳、息切れ、胸部不快感が含まれます。 ACSを持つ個人が発熱や悪寒を起こすことも珍しくありません。

ACSの症状は急速に進行および進行する可能性があるため、症状を示している個人は直ちに治療を求めなければなりません。 多くの場合入院が必要であるため、ACSは感染を排除して痛みを緩和するために、抗生物質と鎮痛薬の積極的な投与を必要とします。 急性胸部症候群の人は、しばしば呼吸を楽にするために酸素を補給し、脱水を防ぐために静脈内（IV）液を必要とします。 肺水腫のリスクがあるため、IV液を摂取している人は観察を続けなければなりません。

輸血は一般に、さらなる肺の損傷を防ぐために行われます。 自分のシステム内での鉄蓄積のリスクを考慮して、急性胸部症候群の再発エピソードを治療するための輸血療法の定期的な使用は綿密に監視されています。 繰り返し輸血を受ける人は、システムから過剰な鉄を除去するために定期的なキレート療法が必要になる場合があります。