¿Qué es el síndrome de tórax agudo?
El síndrome torácico agudo (SCA) es una afección pulmonar grave que ocurre en personas con anemia falciforme. Al afectar negativamente la función pulmonar, el síndrome torácico agudo puede poner en peligro rápidamente la vida si la atención médica está ausente o se retrasa. El tratamiento para esta complicación potencialmente mortal es generalmente multifacético, incluida la administración de oxígeno suplementario y transfusión de sangre.
No existe una causa conocida para el desarrollo del síndrome torácico agudo. Las personas recientemente diagnosticadas con una infección secundaria, especialmente una que afecta los pulmones, y las que se han sometido a una cirugía reciente se consideran con un mayor riesgo de desarrollar esta afección pulmonar dolorosa. En algunos casos, el trauma o la circulación deteriorada debido a la presencia de un coágulo de sangre también pueden inducir síntomas de SCA.
Las personas con anemia falciforme producen hemoglobina S, que afecta negativamente a la circulación y puede afectar directamente la función pulmonar. La rigidez y la composición de los glóbulos rojos falciformes hacen que se peguen entre sí, formando coágulos que retrasan el suministro de sangre oxigenada en todo el cuerpo. Cuando los pulmones se ven privados de sangre oxigenada, el tejido pulmonar puede sufrir daños que resultan en la acumulación de líquido, la respiración deteriorada y la cicatrización del tejido. La disminución de los niveles de oxígeno en la sangre y los pulmones, como ocurre con los episodios repetidos de SCA, puede provocar daños pulmonares duraderos y un mayor riesgo de hipertensión pulmonar.
En general, se realiza una radiografía de tórax para confirmar un diagnóstico de síndrome torácico agudo. Las personas sintomáticas también suelen demostrar un aumento en el recuento de glóbulos blancos, debido a la presencia de infección, y una disminución de los niveles de plaquetas y hemoglobina en la sangre. En algunos casos, se puede realizar un hemocultivo para identificar la presencia bacteriana que causó los síntomas. Las pruebas adicionales también pueden incluir una broncoscopia y un análisis de gases en sangre arterial.
Los niños y adolescentes se consideran en mayor riesgo de desarrollar síndrome torácico agudo. Los adultos diagnosticados con SCA a menudo experimentarán síntomas más pronunciados que las personas más jóvenes. Los síntomas del síndrome torácico agudo generalmente incluyen tos persistente, dificultad para respirar y molestias en el pecho. No es raro que las personas con SCA también desarrollen fiebre y escalofríos.
Debido a la rapidez con que se pueden desarrollar y progresar los síntomas del SCA, las personas que presentan síntomas deben buscar tratamiento médico inmediato. A menudo requiere hospitalización, ACS requiere la administración agresiva de antibióticos y analgésicos para eliminar la infección y aliviar el dolor. Las personas con síndrome torácico agudo a menudo requieren oxígeno suplementario para facilitar la respiración y líquidos intravenosos (IV) para prevenir la deshidratación. Debido al riesgo de edema pulmonar, las personas que reciben líquidos IV deben permanecer bajo observación.
En general, se realiza una transfusión de sangre para ayudar a prevenir un mayor daño pulmonar. Teniendo en cuenta el riesgo de acumulación de hierro dentro del sistema, el uso regular de la terapia de transfusión para tratar los episodios recurrentes del síndrome torácico agudo se controla de cerca. Aquellos que se someten a transfusiones repetidas pueden requerir terapia de quelación regular para eliminar el exceso de hierro de su sistema.