Co je to Epidermodysplasia Verruciformis?

Epidermodysplasia verruciformis je genetické onemocnění, které může způsobit celotělové vypuknutí plochých bradavic a zvýšit tak šance člověka na rozvoj rakoviny kůže. U lidí s poruchou se objevují fyzické příznaky pouze v případě, že přicházejí do styku s lidským papilomavirem (HPV), což je běžné pohlavně přenosné onemocnění, které může být během porodu také předáno matce. Pacienti s epidermodysplasia verruciformis se obvykle musí vyhýbat slunečnímu záření, používat topické krémy na předpis a navštěvovat časté klinické operace odstraňování bradavic, aby se jejich příznaky udržovaly na minimu. Neexistuje žádný lék na nemoc, a dokonce i při specializované léčbě, lidé trpí kožní komplikace po celý svůj život.

Existuje několik desítek známých oblastí HPV a většina nezpůsobuje problémy relativně zdravým lidem. Jedinec s epidermodysplasia verruciformis je však velmi citlivý na mnoho různých druhů. Specifická genetická mutace narušuje schopnost těla řídit infekci HPV a virus je schopen proliferovat skrz vnější vrstvy kůže. Bradavice se obvykle poprvé objevují v dětství nebo v raném dětství u pacientů s vrozenou HPV.

Epidermodysplasia verruciformis bradavice se mohou objevit kdekoli na těle, ale často se nejvíce soustředí na oblasti pokožky vystavené slunci, jako jsou ruce, předloktí, obličej a krk. Jsou obvykle malé, ploché a mírně růžovější nebo červenější než okolní maso. I když více lézí může být trapné, obvykle nesvědčí, nezpůsobují bolest ani nemají negativní zdravotní následky. Je možné, že u některých bradavic dojde k rakovině, zejména u starších dospělých a pacientů, kteří se nesmírně vyhýbají přímému slunečnímu záření. Maligní léze mohou být identické s benigními plochými bradavicemi nebo se mohou stát tvrdými, vyvýšenými, hnědými hmotami na kůži.

Většina případů epidermodysplasia verruciformis je diagnostikována v dostatečném předstihu před hrozbou rakoviny. Lékaři mohou stanovit diagnózu provedením důkladných fyzikálních vyšetření a testováním vzorků krve a kůže na přítomnost HPV. Genetické testování potvrzuje, že určité geny nesou charakteristické mutace, které způsobují epidermodysplasia verruciformis.

Léčba epidermodysplasia verruciformis zahrnuje mnohostranný přístup ke snížení rizika rakoviny a zlepšení fyzického vzhledu pacienta. Protože se zdá, že ultrafialové světlo zhoršuje stav, je důležité, aby pacienti používali ochranný oděv a používali opalovací krém, kdykoli se musí pustit do venku. Orální léky a lokální retinoidní krémy, jako je imikvimod, se často používají ke zpomalení růstu abnormálních kožních buněk. Chirurgické přístupy k léčbě zahrnují zamrzání bradavic kapalným dusíkem, jejich spalování elektrickými topnými zařízeními a jejich vyřezávání skalpely. Léze se velmi pravděpodobně vrátí navzdory častým ošetřením.

Pacienti, u kterých se rozvine rakovina kůže, často vyžadují další postupy. Chirurg se může rozhodnout odstranit rakovinné bradavice a okolní kůži a nahradit ji štěpem z nezasažené oblasti těla pacienta. Pokud se rakovina šíří do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů, může být nutné podstoupit chemoterapii a ozařování.