Vad är en Epidermodysplasia Verruciformis?
Epidermodysplasia verruciformis är en genetisk sjukdom som kan orsaka kroppsöverskridande utbrott av platta vårtor och öka människans chanser att utveckla hudcancer. Personer med störningen utvecklar endast fysiska symtom om de kommer i kontakt med humant papillomavirus (HPV), en vanlig sexuellt överförbar sjukdom som också kan överföras från en mamma under förlossningen. Patienter med epidermodysplasia verruciformis behöver vanligtvis undvika solen, använda receptbelagda krämer och delta i frekventa kliniska operationer för att ta bort vårt för att hålla sina symtom på ett minimum. Det finns inget botemedel mot sjukdomen, och även med särskild behandling lider människor av hudkomplikationer hela livet.
Det finns flera dussin kända delar av HPV och de flesta orsakar inte problem hos relativt friska människor. En individ med epidermodysplasia verruciformis är emellertid mycket känslig för många olika delar. En specifik genetisk mutation försämrar kroppens förmåga att kontrollera HPV-infektion och viruset kan sprida sig i de yttre hudskikten. Vorter förekommer vanligtvis först i spädbarn eller tidig barndom hos patienter som har medfødt HPV.
Epidermodysplasia verruciformis vårtor kan förekomma var som helst på kroppen, men de är ofta mest koncentrerade på solen exponerade hudområden, såsom händer, underarmar, ansikte och nacke. De är vanligtvis små, platta och något rosa eller rödare än det omgivande köttet. Medan flera skador kan vara pinsamma, kliar de vanligtvis inte, orsakar smärta eller leder till negativa hälsoeffekter. Det är möjligt för vissa vårtor att få cancer, särskilt hos äldre vuxna och patienter som inte är särskilt försiktiga med att undvika direkt solljus. Maligna lesioner kan vara identiska med de godartade platta vårtorna eller bli hårda, upphöjda, bruna massor på huden.
De flesta fall av epidermodysplasia verruciformis diagnostiseras långt innan cancerhotet finns. Läkare kan ställa en diagnos genom att genomföra grundliga fysiska undersökningar och testa blod- och hudprover för förekomst av HPV. Genetisk testning bekräftar att vissa gener har de karakteristiska mutationer som orsakar epidermodysplasia verruciformis.
Behandling mot epidermodysplasia verruciformis innebär en mångfacetterad strategi för att minska risken för cancer och förbättra patientens fysiska utseende. Eftersom ultraviolett ljus verkar förvärra tillståndet, är det viktigt för patienter att bära skyddskläder och använda solskyddsmedel när de måste våga sig utomhus. Orala läkemedel och lokala retinoida krämer, såsom imiquimod, används ofta för att bromsa tillväxten av onormala hudceller. Kirurgiska metoder för behandling inkluderar frysning av vårtor med flytande kväve, bränning av dem med elektriska uppvärmningsanordningar och skärning av dem med hårbotten. Det är mycket troligt att skador kommer att återkomma trots ofta behandlingar.
Patienter som utvecklar hudcancer behöver ofta ytterligare förfaranden. En kirurg kan bestämma sig för att ta bort en cancerös vård och den omgivande huden och ersätta den med ett transplantat från ett icke-drabbat område i patientens kropp. Om cancer sprider sig till lymfkörtlarna eller andra organ, kan en person också behöva genomgå kemoterapi och strålbehandlingar.