Co je chronická myelomonocytická leukémie?

Chronická myelomonocytární leukémie (CMML) je stav, při kterém tělo vytváří nadměrný počet nezralých bílých krvinek, známých jako myeloblasty a myelocyty. Tyto buňky brání tvorbě monocytů, které bojují s infekcí a pomáhají ostatním krevním buňkám v těle implementovat imunitu. Extra buňky také způsobují spoušť v těle tím, že zabírají prostor potřebný v kostní dřeni pro krevní destičky a červené krvinky. V důsledku toho může pacient trpět několika problémy, včetně anémie, infekce nebo sklonu ke snadnému krvácení.

Tento stav je nejčastější u starších mužů. Nejčastěji je způsobena environmentálními prvky, chemikáliemi a expozicí záření. Některé případy chronické myelomonocytární leukémie jsou také přičítány použití některých druhů protirakovinových léků. Závažnost stavu závisí na počtu nezralých buněk krve nebo výbuchů v kostní dřeni nebo krvi; chromozomální změny; kolik destiček nebo bílých krvinek je v kostní dřeni a krvi; a zda má pacient anémii.

Existují dva primární typy chronické myelomonocytární leukémie, které se liší tím, jaké procento blastů je v kostní dřeni a krvi, typu CMML-1 a CMML-2. Typ CMML-1 naznačuje, že v kostní dřeni je přítomno méně než 10 procent výbuchů a pět procent v krvi. Typ CMML-2 má obvykle rozmezí 10 až 19 procent výbuchů kostní dřeně a 5 až 19 procent krevních výbuchů.

Mezi příznaky chronické myelomonocytární leukémie patří anémie, pocit plnosti pod žebra a zvětšená slezina nebo játra. U některých pacientů může dojít k leukopenii, což je infekce způsobená nízkým počtem bílých krvinek. Mezi další příznaky CMML patří modřiny a krvácení způsobené nedostatečným počtem krevních destiček a špičkami krve pocházejícími z kůže známé jako petechie.

Chronická myelomonocytární leukémie není obvykle léčitelná. Může být léčen léky, jako je cytarbin, decitabin a imatinib, v závislosti na povaze stavu. Pokud lze nalézt vhodného dárce, může transplantace kmenových buněk někdy léčit CMML, zejména u juvenilních pacientů.

Očekává se, že průměrný pacient s diagnostikovanou chronickou myelomonocytární leukémií bude žít jeden až dva roky po zahájení léčby. Některé faktory působí proti míře přežití pacientů, včetně velké sleziny, těžké anémie a vysoké hladiny laktátdehydrogenázy (LDH). Přežití je také méně pravděpodobné u pacientů, kteří mají vysoký počet výbuchů nebo kteří mají celkově abnormálně vysoký počet bílých krvinek. U některých pacientů, kteří nejsou léčeni, se CMML může změnit na akutní myeloidní leukémii (AML).