Vad är kronisk myelomonocytisk leukemi?

Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) är ett tillstånd där kroppen skapar ett överdrivet antal omogna vita blodkroppar, kända som myeloblaster och myelocyter. Dessa celler hindrar bildandet av monocyter, som både bekämpar infektion och hjälper andra blodkroppar i kroppen att implementera immunitet. De extra cellerna orsakar också förödelse i kroppen genom att ta utrymme som behövs i benmärgen för blodplättar och röda blodkroppar. Som ett resultat kan en patient drabbas av flera problem inklusive anemi, infektion eller tendensen att lätt blöda.

Tillståndet är vanligast bland äldre män. Det orsakas oftast av miljöelement, kemikalier och exponering för strålning. Vissa fall av kronisk myelomonocytisk leukemi tillskrivs också användningen av vissa typer av cancer mot läkemedel mot cancer. Tillståndets svårighet beror på antalet omogna medan blodceller, eller sprängningar, i benmärgen eller blod; kromosomala förändringar; hur många blodplättar eller vita blodkroppar finns i benmärgen och blod; och om patienten har anemi.

Det finns två primära typer av kronisk myelomonocytisk leukemi, som kännetecknas av vilken andel sprängningar som finns i benmärgen och blod, typ CMML-1 och CMML-2. Typ CMML-1 indikerar att det finns mindre än 10 procent sprängningar i benmärgen och fem procent som finns i blodet. CMML-2-typen har vanligtvis ett intervall från 10 till 19 procent benmärgsblaster och fem till 19 procent blodblaster.

Symtom på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderar anemi, en känsla av fullhet under revbenen och en förstorad mjälte eller lever. Vissa patienter kan få leukopeni, en infektion orsakad av lågt antal vita blodkroppar. Andra tecken på CMML inkluderar blåmärken och blödningar orsakade av otillräckligt antal blodplättar och blodpinnar från huden som kallas petechiae.

Kronisk myelomonocytisk leukemi är vanligtvis inte härdbar. Det kan behandlas med läkemedel som cytarbin, decitabin och imatinib, beroende på tillståndets art. Om en adekvat donator kan hittas, kan en stamcellstransplantation ibland bota CMML, särskilt hos unga patienter.

Den genomsnittliga patienten som diagnostiseras med kronisk myelomonocytisk leukemi förväntas leva från ett till två år efter att behandlingen påbörjas. Vissa faktorer motverkar patientens överlevnad, inklusive en stor mjälte, svår anemi och en hög laktatdehydrogenasnivå (LDH). Överlevnad är också mindre troligt för patienter som har ett stort antal sprängningar eller som har ett onormalt högt antal vita blodkroppar totalt sett. Hos vissa patienter som inte botas kan CMML förvandlas till akut myelogen leukemi (AML).