Co je kryoglobulinémie?

Kryoglobulinemie je vzácné onemocnění, které se vyvíjí v důsledku přítomnosti vysokých hladin abnormálních proteinů, nazývaných kryoglobulinů, v krvi. Při nízkých teplotách tyto proteiny shlukují dohromady a blokují krevní cévy, což potenciálně způsobuje celou řadu komplikací. Existuje několik typů kryoglobulinémie, které jsou klasifikovány podle typu abnormálního proteinu, který je přítomen v krvi.

Kryoglobuliny jsou proteiny specifického typu nazývané imunoglobuliny nebo protilátky. Protilátky jsou molekuly produkované B buňkami imunitního systému a pomáhají ničit infekční organismy, které napadají krev a některé další části těla. Při nízkých teplotách kryoglobuliny podléhají procesu zvanému srážení, při kterém se shlukují a vytvářejí hustý gelový materiál. Tento proces je nevratný. Ne všechny protilátky jsou kryoglobuliny; většina protilátek funguje jako normální a při nízkých teplotách se nesráží.

Tři typy kryoglobulinémie, o nichž je známo, se označují jako typy I, II a III. Hlavním rozdílem mezi těmito typy je povaha kryogenních protilátek a faktory, které je způsobily. Ve většině případů je typ I spojen s rakovinou imunitního systému nebo krví. Typ II a III se obvykle vyvíjí u lidí, kteří mají chronické zánětlivé stavy, jako je hepatitida C nebo autoimunitní onemocnění. Autoimunitní onemocnění, která jsou způsobena dysfunkcí imunitního systému, zahrnují revmatoidní artritidu a systémový lupus erythematodes.

Kryoglobulinémie má mnoho potenciálních příznaků, protože přítomnost kryoglobulinů v krvi může ovlivnit téměř jakýkoli orgánový nebo tkáňový typ. Důvodem je, že srážení proteinů může blokovat jakoukoli krevní cévu těla, takže příznaky onemocnění závisí na místě nebo místech blokování krevních cév. Přesto jsou některé účinky častější než jiné.

Mezi běžné příznaky kryoglobulinémie patří únava, bolest svalů, bolest kloubů, potíže s dýcháním, ulcerace kůže a smrt velkých náplastí kožních buněk. Tyto příznaky jsou zcela obecné a mohou se vyvinout bez ohledu na konkrétní orgán nebo dotčené orgány. Onemocnění ledvin a jater jsou relativně časté následky. Tyto orgány jsou s největší pravděpodobností ovlivněny hladinami kryoglobulinů v krvi kvůli jejich úloze při filtraci krve z odpadních produktů.

Lidé, kteří mají v krvi nízkou hladinu kryoglobulinů, mohou předcházet příznakům nemoci tím, že se vyhýbají nízkým teplotám. Střední až těžké případy vyžadují léky potlačující imunitu, jako jsou kortikosteroidy. Kromě toho se léčba zaměřuje na léčení základní příčiny onemocnění, ať už jde o hepatitidu, autoimunitní poruchu nebo jiné onemocnění. Ve většině případů přítomnost kryoglobulinů v krvi neprogresuje na fatální onemocnění, ale pokud dojde k onemocnění ledvin, prognóza se zhoršuje.