Co to jest krioglobulinemia?
Krioglobulinemia jest rzadką chorobą, która rozwija się w wyniku obecności we krwi wysokiego poziomu nieprawidłowych białek, zwanych krioglobulinami. W niskich temperaturach białka te zbrylają się i blokują naczynia krwionośne, potencjalnie powodując szeroki zakres powikłań. Istnieje kilka rodzajów krioglobulinemii, które są klasyfikowane na podstawie rodzaju nieprawidłowego białka obecnego we krwi.
Krioglobuliny to białka określonego typu zwane immunoglobulinami lub przeciwciałami. Przeciwciała są cząsteczkami wytwarzanymi przez komórki B układu odpornościowego i pomagają niszczyć organizmy zakaźne, które atakują krew i niektóre inne części ciała. W niskich temperaturach krioglobuliny przechodzą proces zwany wytrącaniem, w którym zbrylają się i tworzą gęsty, podobny do żelu materiał. Ten proces jest nieodwracalny. Nie wszystkie przeciwciała są krioglobulinami; większość przeciwciał działa normalnie i nie wytrąca się w niskich temperaturach.
Trzy znane typy krioglobulinemii są określane jako typ I, typ II i typ III. Główną różnicą między tymi typami jest natura przeciwciał krioglobulinowych i czynniki, które je spowodowały. W większości przypadków typ I jest związany z nowotworami układu odpornościowego lub krwi. Typ II i typ III zwykle rozwijają się u osób z przewlekłym stanem zapalnym, takim jak zapalenie wątroby typu C lub choroba autoimmunologiczna. Choroby autoimmunologiczne, które są spowodowane dysfunkcją układu odpornościowego, obejmują reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy.
Krioglobulinemia ma wiele potencjalnych objawów, ponieważ obecność krioglobulin we krwi może wpływać na prawie każdy rodzaj narządu lub tkanki. Wynika to z faktu, że wytrącanie białek może blokować dowolne naczynia krwionośne organizmu, więc objawy choroby zależą od miejsca lub miejsc zablokowania naczyń krwionośnych. Mimo to niektóre efekty występują częściej niż inne.
Typowe objawy krioglobulinemii to zmęczenie, ból mięśni, ból stawów, trudności w oddychaniu, owrzodzenie skóry i śmierć dużych płatów komórek skóry. Objawy te są dość ogólne i mogą rozwijać się niezależnie od konkretnego narządu lub organów. Choroby nerek i wątroby są stosunkowo częstymi konsekwencjami. Na narządy te najbardziej wpływają poziomy krioglobulin we krwi z powodu ich roli w filtrowaniu krwi produktów przemiany materii.
Ludzie, którzy mają niski poziom krioglobulin we krwi, mogą zapobiec objawom choroby, unikając niskich temperatur. Umiarkowane do ciężkich przypadki wymagają leków hamujących układ odpornościowy, takich jak kortykosteroidy. Ponadto leczenie koncentruje się na leczeniu podstawowej przyczyny choroby, niezależnie od tego, czy jest to zapalenie wątroby, zaburzenie autoimmunologiczne czy inna choroba. W większości przypadków obecność krioglobulin we krwi nie przechodzi w śmiertelną chorobę, ale jeśli zachorują nerki, rokowanie się pogarsza.