Cos'è la crioglobulinemia?

Cryoglobulinemia è una malattia rara che si sviluppa a causa della presenza di alti livelli di proteine ​​anormali, chiamate crioglobuline, nel sangue. A temperature fredde, queste proteine ​​si raggruppano e bloccano i vasi sanguigni, causando potenzialmente una vasta gamma di complicanze. Esistono diversi tipi di crioglobulinemia che sono classificati in base al tipo di proteina anormale che è presente nel sangue.

Le crioglobuline sono proteine ​​di un tipo specifico chiamato immunoglobuline o anticorpi. Gli anticorpi sono molecole prodotte dalle cellule B del sistema immunitario e aiutano a distruggere gli organismi infettivi che invadono il sangue e alcune altre parti del corpo. A basse temperature, le crioglobuline subiscono un processo chiamato precipitazione, in cui si raggruppano e formano un materiale spesso simile a un gel. Questo processo è irreversibile. Non tutti gli anticorpi sono crioglobuline; La maggior parte degli anticorpi funzionano come normale e non precipitano a temperature fredde.

I tre tipi di CryoglobuLa lineemia nota è indicata come tipo I, tipo II e tipo III. La differenza principale tra questi tipi è la natura degli anticorpi di crioglobulina e i fattori che li hanno fatti sviluppare. Nella maggior parte dei casi, il tipo I è associato a tumori del sistema immunitario o del sangue. Il tipo II e il tipo III di solito si sviluppano in persone che hanno una condizione infiammatoria cronica come l'epatite C o una malattia autoimmune. Le malattie autoimmuni, che sono causate dalla disfunzione del sistema immunitario, includono l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico.

Cryoglobulinemia ha molti potenziali sintomi, perché la presenza di crioglobuline nel sangue può influenzare quasi tutti i tipi di organo o tessuto. Questo perché le precipitazioni delle proteine ​​possono bloccare uno qualsiasi dei vasi sanguigni del corpo, quindi i sintomi della malattia dipendono dal sito o dai siti del blocco dei vasi sanguigni. Anche così, alcuni effetti sono piùcomune di altri.

Sintomi comuni di crioglobulinemia comprendono affaticamento, dolore muscolare, dolore articolare, difficoltà respiratorie, ulcerazione cutanea e morte di grandi macchie di cellule della pelle. Questi sintomi sono abbastanza generali e possono svilupparsi indipendentemente dall'organo o dagli organi specifici coinvolti. La malattia renale e le malattie epatiche sono conseguenze relativamente comuni. Questi organi hanno maggiori probabilità di essere influenzati dai livelli di crioglobuline nel sangue a causa dei loro ruoli nel filtrare il sangue dei prodotti di scarto.

Le persone che hanno bassi livelli di crioglobuline nel sangue possono prevenire i sintomi della malattia evitando le temperature fredde. I casi da moderati a gravi richiedono farmaci immuno-soppressione come i corticosteroidi. Inoltre, il trattamento si concentra sul trattamento della causa sottostante della malattia, sia che si tratti di epatite, di un disturbo autoimmuni o di un'altra malattia. Nella maggior parte dei casi, la presenza di crioglobuline nel sangue non progredisce verso le malattie fatali, ma se i reni diventano Disalleviato, la prognosi peggiora.