Wat is cryoglobulinemie?
Cryoglobulinemie is een zeldzame ziekte die ontstaat als gevolg van de aanwezigheid van hoge niveaus van abnormale eiwitten, cryoglobulinen genoemd, in het bloed. Bij koude temperaturen klonteren deze eiwitten samen en blokkeren ze bloedvaten, wat mogelijk een breed scala aan complicaties veroorzaakt. Er zijn verschillende soorten cryoglobulinemie die worden geclassificeerd op basis van het type abnormaal eiwit dat in het bloed aanwezig is.
Cryoglobulinen zijn eiwitten van een specifiek type, immunoglobulinen genoemd, of antilichamen. Antilichamen zijn moleculen die worden geproduceerd door de B-cellen van het immuunsysteem en ze helpen infectieuze organismen te vernietigen die het bloed en bepaalde andere delen van het lichaam binnendringen. Bij lage temperaturen ondergaan cryoglobulinen een proces dat neerslag wordt genoemd, waarbij ze samenklonteren en een dik, gelachtig materiaal vormen. Dit proces is onomkeerbaar. Niet alle antilichamen zijn cryoglobulinen; de meeste antilichamen functioneren als normaal en slaan niet neer bij koude temperaturen.
De drie bekende typen cryoglobulinemie worden type I, type II en type III genoemd. Het belangrijkste verschil tussen deze typen is de aard van de cryoglobuline-antilichamen en de factoren die ervoor zorgden dat ze zich ontwikkelden. In de meeste gevallen wordt type I geassocieerd met kanker van het immuunsysteem of het bloed. Type II en type III ontwikkelen zich meestal bij mensen met een chronische ontstekingsaandoening zoals hepatitis C of een auto-immuunziekte. Auto-immuunziekten, die worden veroorzaakt door dysfunctie van het immuunsysteem, omvatten reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus.
Cryoglobulinemie heeft veel potentiële symptomen, omdat de aanwezigheid van cryoglobulinen in het bloed bijna elk orgaan of weefseltype kan beïnvloeden. Dit komt omdat de neerslag van de eiwitten alle bloedvaten van het lichaam kan blokkeren, dus de symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de plaats of plaatsen van bloedvatblokkade. Toch komen bepaalde effecten vaker voor dan andere.
Veel voorkomende symptomen van cryoglobulinemie zijn vermoeidheid, spierpijn, gewrichtspijn, ademhalingsmoeilijkheden, huidzweren en de dood van grote plekken huidcellen. Deze symptomen zijn vrij algemeen en kunnen zich ontwikkelen, ongeacht het specifieke orgaan of de betrokken organen. Nierziekte en leverziekte zijn relatief veel voorkomende gevolgen. Deze organen worden het meest waarschijnlijk beïnvloed door niveaus van cryoglobulinen in het bloed vanwege hun rol in het filteren van het bloed van afvalproducten.
Mensen met lage niveaus van cryoglobulinen in hun bloed kunnen symptomen van de ziekte voorkomen door koude temperaturen te vermijden. Matige tot ernstige gevallen vereisen immuunonderdrukkende medicijnen zoals corticosteroïden. Bovendien is de behandeling gericht op de behandeling van de onderliggende oorzaak van de ziekte, of dit nu hepatitis, een auto-immuunziekte of een andere ziekte is. In de meeste gevallen ontwikkelt de aanwezigheid van cryoglobulinen in het bloed zich niet tot dodelijke ziekte, maar als de nieren ziek worden, verslechtert de prognose.