Wat is cryoglobulinemie?

Cryoglobulinemie is een zeldzame ziekte die zich ontwikkelt als gevolg van de aanwezigheid van hoge niveaus van abnormale eiwitten, cryoglobulines genoemd, in het bloed.Bij koude temperaturen kloneren deze eiwitten samen en blokkeren ze bloedvaten, wat mogelijk een breed scala aan complicaties veroorzaakt.Er zijn verschillende soorten cryoglobulinemie die zijn geclassificeerd op basis van het type abnormale eiwit dat aanwezig is in het bloed.

Cryoglobulines zijn eiwitten van een specifiek type genaamd immunoglobulines of antilichamen.Antilichamen zijn moleculen geproduceerd door de B -cellen van het immuunsysteem en ze helpen infectieuze organismen te vernietigen die het bloed en bepaalde andere delen van het lichaam binnendringen.Bij lage temperaturen ondergaan cryoglobulines een proces dat neerslag wordt genoemd, waarin ze samen klonten en een dik, gelachtig materiaal vormen.Dit proces is onomkeerbaar.Niet alle antilichamen zijn cryoglobulines;De meeste antilichamen werken als normaal en doen niet neer bij koude temperaturen.

De drie soorten cryoglobulinemie waarvan bekend is dat ze bestaan, worden type I, type II en type III genoemd.Het belangrijkste verschil tussen deze typen is de aard van de cryoglobuline -antilichamen en de factoren die ervoor zorgden dat ze zich ontwikkelden.In de meeste gevallen wordt type I geassocieerd met kankers van het immuunsysteem of het bloed.Type II en type III ontwikkelen zich meestal bij mensen met een chronische inflammatoire aandoening zoals hepatitis C of een auto -immuunziekte.Auto -immuunziekten, die worden veroorzaakt door disfunctie van het immuunsysteem, omvatten reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus.

Cryoglobulinemie heeft veel potentiële symptomen, omdat de aanwezigheid van cryoglobulinen in het bloed bijna elk orgaan- of weefseltype kan beïnvloeden.Dit komt omdat de neerslag van de eiwitten een van de bloedvaten van het lichaam kan blokkeren, dus de symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de locatie of locaties van bloedvat blokkade.Toch komen bepaalde effecten vaker voor dan andere.

Veel voorkomende symptomen van cryoglobulinemie zijn vermoeidheid, spierpijn, gewrichtspijn, ademhalingsmoeilijkheden, huidzweren en dood van grote stukken huidcellen.Deze symptomen zijn vrij algemeen en kunnen zich ontwikkelen, ongeacht de specifieke betrokken orgels.Nierziekte en leverziekte zijn relatief veel voorkomende gevolgen.Deze organen worden het meest waarschijnlijk beïnvloed door niveaus van bloedcryoglobulines vanwege hun rol bij het filteren van het bloed van afvalproducten.

Mensen met lage niveaus van cryoglobulinen in hun bloed kunnen symptomen van de ziekte voorkomen door koude temperaturen te vermijden.Matige tot ernstige gevallen vereisen immuunonderdrukkende medicijnen zoals corticosteroïden.Bovendien richt de behandeling zich op de behandeling van de onderliggende oorzaak van de ziekte, of dit nu hepatitis, een auto -immuunaandoening of een andere ziekte is.In de meeste gevallen gaat de aanwezigheid van cryoglobulines in het bloed niet door tot dodelijke ziekte, maar als de nieren ziek worden, verergert de prognose.