Vad är kryoglobulinemi?
kryoglobulinemi är en sällsynt sjukdom som utvecklas till följd av närvaron av höga nivåer av onormala proteiner, kallade kryoglobuliner, i blodet. Vid kalla temperaturer klumpar dessa proteiner ihop och blockerar blodkärl, vilket potentiellt orsakar ett brett spektrum av komplikationer. Det finns flera typer av kryoglobulinemi som klassificeras baserat på vilken typ av onormalt protein som finns i blodet.
kryoglobuliner är proteiner av en specifik typ som kallas immunoglobuliner eller antikroppar. Antikroppar är molekyler som produceras av B -cellerna i immunsystemet, och de hjälper till att förstöra smittsamma organismer som invaderar blodet och vissa andra delar av kroppen. Vid låga temperaturer genomgår kryoglobuliner en process som kallas nederbörd, där de klumpar ihop och bildar ett tjockt, gelliknande material. Denna process är irreversibel. Inte alla antikroppar är kryoglobuliner; De flesta antikroppar fungerar som normalt och fälls inte vid kalla temperaturer.
De tre typerna av CryoglobuLinemi som är känd för att existera kallas typ I, typ II och typ III. Den största skillnaden mellan dessa typer är arten av kryoglobulinantikropparna och de faktorer som fick dem att utvecklas. I de flesta fall är typ I associerad med cancer i immunsystemet eller blodet. Typ II och typ III utvecklas vanligtvis hos personer som har ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd såsom hepatit C eller en autoimmun sjukdom. Autoimmuna sjukdomar, som orsakas av dysfunktion av immunsystem, inkluderar reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus.
kryoglobulinemi har många potentiella symtom, eftersom närvaron av kryoglobuliner i blodet kan påverka nästan alla organ eller vävnadstyp. Detta beror på att utfällningen av proteinerna kan blockera något av kroppens blodkärl, så symtomen på sjukdomen beror på platsen eller platserna för blodkärlsblockering. Trots det är vissa effekter mervanligt än andra.
Vanliga symtom på kryoglobulinemi inkluderar trötthet, muskelsmärta, ledvärk, andningssvårigheter, hudsår och död av stora fläckar av hudceller. Dessa symtom är ganska allmänna och kan utvecklas oavsett det specifika organet eller organen. Njursjukdom och leversjukdom är relativt vanliga konsekvenser. Dessa organ är de mest troliga att påverkas av nivåer av blodkryoglobuliner på grund av deras roller för att filtrera blodet från avfallsprodukter.
Människor som har låga nivåer av kryoglobuliner i blodet kan förhindra symtom på sjukdomen genom att undvika kalla temperaturer. Måttliga till allvarliga fall kräver immunsuppressionsmediciner såsom kortikosteroider. Dessutom fokuserar behandlingen på att behandla den underliggande orsaken till sjukdomen, oavsett om detta är hepatit, en autoimmun störning eller annan sjukdom. I de flesta fall utvecklas inte närvaron av kryoglobuliner i blodet till dödlig sjukdom, men om njurarna blir dislättade, prognosen förvärras.