Vad är kryoglobulinemi?
Cryoglobulinemia är en sällsynt sjukdom som utvecklas till följd av närvaron av höga nivåer av onormala proteiner, kallad kryoglobuliner, i blodet. Vid kalla temperaturer klumpar dessa proteiner samman och blockerar blodkärl, vilket kan orsaka ett stort antal komplikationer. Det finns flera typer av kryoglobulinemi som klassificeras baserat på den typ av onormalt protein som finns i blodet.
Kryoglobuliner är proteiner av en specifik typ som kallas immunoglobuliner eller antikroppar. Antikroppar är molekyler som produceras av immunsystemets B-celler, och de hjälper till att förstöra infektiösa organismer som invaderar blodet och vissa andra delar av kroppen. Vid låga temperaturer genomgår kryoglobuliner en process som kallas utfällning, i vilken de klumpas samman och bildar ett tjockt, gelliknande material. Denna process är irreversibel. Inte alla antikroppar är kryoglobuliner; de flesta antikroppar fungerar som normalt och fälls inte ut vid kalla temperaturer.
De tre typerna av kryoglobulinemi som är kända för att kallas typ I, typ II och typ III. Den största skillnaden mellan dessa typer är arten av kryoglobulinantikroppar och faktorerna som fick dem att utvecklas. I de flesta fall är typ I associerad med cancer i immunsystemet eller blodet. Typ II och typ III utvecklas vanligtvis hos personer som har ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd såsom hepatit C eller en autoimmun sjukdom. Autoimmuna sjukdomar, som orsakas av immunsystemets dysfunktion, inkluderar reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus.
Cryoglobulinemia har många potentiella symtom, eftersom förekomsten av kryoglobuliner i blodet kan påverka nästan alla organ eller vävnadstyper. Detta beror på att utfällningen av proteinerna kan blockera vilket som helst av kroppens blodkärl, så symptomen på sjukdomen beror på platsen eller platserna för blodkärlsblockering. Trots det är vissa effekter vanligare än andra.
Vanliga symtom på kryoglobulinemi inkluderar trötthet, muskelsmärta, ledvärk, andningssvårigheter, hudsår och död av stora fläckar av hudceller. Dessa symtom är ganska allmänna och kan utvecklas oavsett det specifika organ eller organ som är involverade. Njursjukdom och leversjukdom är relativt vanliga konsekvenser. Dessa organ påverkas troligen av nivåer av kryoglobuliner i blodet på grund av deras roller i filtrering av avfallsprodukter.
Personer som har låga nivåer av kryoglobuliner i blodet kan förhindra symtom på sjukdomen genom att undvika kalla temperaturer. Måttliga till svåra fall kräver immunsupprimerande mediciner som kortikosteroider. Dessutom fokuserar behandlingen på att behandla den underliggande orsaken till sjukdomen, vare sig det är hepatit, en autoimmun störning eller en annan sjukdom. I de flesta fall fortsätter förekomsten av kryoglobuliner i blodet inte till dödlig sjukdom, men om njurarna blir sjuka förvärras prognosen.