クリオグロブリン血症とは何ですか？

クリオグロブリン血症は、血液中にクリオグロブリンと呼ばれる高レベルの異常なタンパク質の存在の結果として発症するまれな疾患です。寒い温度では、これらのタンパク質は一緒に集中して血管を遮断し、潜在的に広範囲の合併症を引き起こします。血液中に存在する異常なタンパク質の種類に基づいて分類されるクリオグロブリン血症にはいくつかの種類があります。抗体は免疫系のB細胞によって産生される分子であり、血液や体の特定の部分に侵入する感染性生物を破壊するのに役立ちます。低温では、クリオグロブリンは降水と呼ばれるプロセスを受け、そこでそれらが一緒に凝集し、厚いゲルのような材料を形成します。このプロセスは不可逆的です。すべての抗体がクリオグロブリンであるわけではありません。ほとんどの抗体は正常に機能し、寒冷気温で沈殿しません。

3種類のクリオグロブ存在することが知られているリネイアは、タイプI、タイプII、およびタイプIIIと呼ばれます。これらのタイプの主な違いは、クリオグロブリン抗体の性質と、それらを発達させた要因です。ほとんどの場合、I型は免疫系または血液の癌に関連しています。通常、II型とタイプIIIは、C型肝炎や自己免疫疾患などの慢性炎症症状のある人に発生します。免疫系の機能障害によって引き起こされる自己免疫疾患には、関節リウマチと全身性エリテマトーデスが含まれます。

クリオグロブリン血症には、血液中のクリオグロブリンの存在がほとんどすべての臓器または組織の種類に影響を与える可能性があるため、多くの潜在的な症状があります。これは、タンパク質の沈殿が体の血管のいずれかをブロックできるため、病気の症状は血管閉塞の部位または部位に依存するためです。それでも、特定の効果はそれ以上です他よりも一般的です。

クリオグロブリン血症の一般的な症状には、疲労、筋肉痛、関節痛、呼吸困難、皮膚潰瘍、皮膚細胞の大きなパッチの死が含まれます。これらの症状は非常に一般的であり、関係する特定の臓器や臓器に関係なく発達する可能性があります。腎臓病と肝疾患は比較的一般的な結果です。これらの臓器は、廃棄物の血液をろ過する役割のために、血液クリオグロブリンのレベルの影響を受ける可能性が最も高い。

血液中のクリオグロブリンのレベルが低い人は、低温を避けることで病気の症状を防ぐことができます。中程度から重度の症例には、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬が必要です。さらに、治療は、これが肝炎、自己免疫障害、または他の疾患であろうと、病気の根本的な原因の治療に焦点を当てています。ほとんどの場合、血液中のクリオグロブリンの存在は致命的な病気に進行しませんが、腎臓がDISになる場合緩和され、予後が悪化します。