クリオグロブリン血症とは

クリオグロブリン血症は、血液中にクリオグロブリンと呼ばれる異常なタンパク質が高レベルで存在する結果として発症するまれな疾患です。 低温では、これらのタンパク質は一緒に凝集して血管をブロックし、広範囲の合併症を引き起こす可能性があります。 血液中に存在する異常なタンパク質の種類に基づいて分類されるクリオグロブリン血症にはいくつかの種類があります。

クリオグロブリンは、免疫グロブリンまたは抗体と呼ばれる特定のタイプのタンパク質です。 抗体は、免疫系のB細胞によって産生される分子であり、血液や体の他の特定の部位に侵入する感染性生物の破壊を助けます。 低温では、クリオグロブリンは沈殿と呼ばれるプロセスを経て、凝集し、厚いゲル状の物質を形成します。 このプロセスは元に戻せません。 すべての抗体がクリオグロブリンではありません。 ほとんどの抗体は正常に機能し、低温では沈殿しません。

存在することが知られている3種類のクリオグロブリン血症は、I型、II型、およびIII型と呼ばれます。 これらのタイプの主な違いは、クリオグロブリン抗体の性質とそれらを発生させる要因です。 ほとんどの場合、I型は免疫系または血液のがんに関連しています。 II型とIII型は通常、C型肝炎や自己免疫疾患などの慢性炎症状態の人に発症​​します。 免疫系の機能不全によって引き起こされる自己免疫疾患には、関節リウマチや全身性エリテマトーデスが含まれます。

血液中のクリオグロブリンの存在は、ほとんどすべての臓器または組織タイプに影響を与える可能性があるため、クリオグロブリン血症には多くの潜在的な症状があります。 これは、タンパク質の沈殿が体の血管をブロックする可能性があるため、疾患の症状が血管閉塞の部位に依存するためです。 それでも、特定の効果は他の効果よりも一般的です。

クリオグロブリン血症の一般的な症状には、疲労、筋肉痛、関節痛、呼吸困難、皮膚潰瘍、皮膚細胞の大きなパッチの死などがあります。 これらの症状は非常に一般的であり、関与する特定の臓器に関係なく発症する可能性があります。 腎臓病と肝臓病は比較的一般的な結果です。 これらの臓器は、老廃物の血液をろ過する役割があるため、血中クリオグロブリンのレベルに最も影響を受ける可能性があります。

血液中のクリオグロブリン濃度が低い人は、寒さを避けることで病気の症状を防ぐことができます。 中等度から重度の症例には、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬が必要です。 さらに、治療は、肝炎、自己免疫障害、または別の病気であるかどうかにかかわらず、病気の根本的な原因の治療に焦点を当てています。 ほとんどの場合、血液中のクリオグロブリンの存在は致命的な病気には進行しませんが、腎臓が病気になると予後は悪化します。