Hvad er Cryoglobulinemia?
Cryoglobulinemia er en sjælden sygdom, der udvikler sig som et resultat af tilstedeværelsen af høje niveauer af unormale proteiner, kaldet kryoglobuliner, i blodet. I kolde temperaturer klumper disse proteiner sammen og blokerer blodkar, hvilket muligvis kan forårsage en lang række komplikationer. Der er flere typer kryoglobulinæmi, der klassificeres baseret på den type unormalt protein, der findes i blodet.
Cryoglobuliner er proteiner af en bestemt type kaldet immunoglobuliner eller antistoffer. Antistoffer er molekyler produceret af immunsystemets B-celler, og de hjælper med at ødelægge infektiøse organismer, der invaderer blodet og visse andre dele af kroppen. Ved lave temperaturer gennemgår kryoglobuliner en proces, der kaldes nedbør, hvor de klumper sig sammen og danner et tykt, gellignende materiale. Denne proces er irreversibel. Ikke alle antistoffer er kryoglobuliner; de fleste antistoffer fungerer som normale og udfælder ikke ved kolde temperaturer.
De tre typer kryoglobulinæmi, der vides at eksistere, kaldes type I, type II og type III. Den største forskel mellem disse typer er arten af kryoglobulinantistofferne og de faktorer, der fik dem til at udvikle sig. I de fleste tilfælde er type I forbundet med kræft i immunsystemet eller blodet. Type II og type III udvikles normalt hos mennesker, der har en kronisk inflammatorisk tilstand, såsom hepatitis C eller en autoimmun sygdom. Autoimmune sygdomme, som er forårsaget af dysfunktion i immunsystemet, inkluderer reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus.
Cryoglobulinemia har mange potentielle symptomer, fordi tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodet kan påvirke næsten ethvert organ eller vævstype. Dette skyldes, at udfældningen af proteinerne kan blokere en hvilken som helst af kroppens blodkar, så symptomerne på sygdommen afhænger af stedet eller blokeringen af blodkar. Alligevel er visse effekter mere almindelige end andre.
Almindelige symptomer på kryoglobulinæmi inkluderer træthed, muskelsmerter, ledsmerter, åndedrætsbesvær, hudsår og død af store pletter af hudceller. Disse symptomer er ganske generelle og kan udvikle sig uanset hvilket specifikt organ eller organer der er involveret. Nyresygdom og leversygdom er relativt almindelige konsekvenser. Disse organer er mest sandsynligt påvirket af niveauer af blodkryoglobuliner på grund af deres rolle i filtrering af affaldsprodukter.
Mennesker, der har lave niveauer af kryoglobuliner i deres blod, kan forhindre symptomer på sygdommen ved at undgå kolde temperaturer. Moderat til alvorlige tilfælde kræver immunundertrykkende medicin såsom kortikosteroider. Derudover fokuserer behandlingen på behandling af den underliggende årsag til sygdommen, hvad enten det drejer sig om hepatitis, en autoimmun lidelse eller en anden sygdom. I de fleste tilfælde forekommer tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodet ikke til dødelig sygdom, men hvis nyrerne bliver syge, forværres prognosen.