Co je to Scimitarův syndrom?

Scimitarův syndrom je vrozená srdeční vada, která se vyznačuje neobvyklým uspořádáním plicních žil. U pacientů s tímto stavem jedna nebo více plicních žil z pravých plicních drenáží do boku srdce, které normálně shromažďuje deoxygenovanou krev z těla, takže ji lze tlačit do plic. To způsobuje, že srdce pracuje tvrději než obvykle a může to vést k rozšíření srdce a dalším zdravotním problémům.

Závažnost scimitarového syndromu se značně liší. Někteří lidé to mají a jsou zcela nevědomí nebo nechají diagnostikovat, ale lékař zjistí, že účinky jsou tak malé, že není třeba podniknout žádné kroky. V jiných případech závada způsobuje zdravotní problémy nebo ohrožuje srdce, v takovém případě může být k řešení problému doporučena chirurgie. Tento stav je také známý jako parciální plicní venolobarův syndrom.

U pacienta s plicním venolobarovým syndromem mají žíly výrazný vzhled, když jsou zobrazeny na rentgenovém snímku, připomínající zbraň Středního východu známou jako scimitar a vysvětlující pojem „scimitar syndrom“. Plicní žíly pacienta mohou zcela nebo částečně vytéct na nesprávnou stranu srdce a někdy je srdce umístěno na pravé straně hrudníku místo levé strany. Postižené plicní a plicní žíly bývají menší než obvykle, což je další nález, který bude viditelný na rentgenovém vyšetření.

Tato vzácná srdeční vada je obvykle diagnostikována, když se zdá, že někdo má srdeční problémy a lékař nařídí lékařskou zobrazovací studii, aby získal představu o tom, co se děje uvnitř srdce. Mezi příznaky srdečních problémů patří nepravidelný srdeční rytmus, slabost, závratě, potíže s dýcháním a bolest na hrudi. Pomocí rentgenového záření může lékař identifikovat „scimitarové znamení“, které indikuje přítomnost této vady, a určit, jak je to závažné na základě anatomických změn, které lze vidět na hrudi.

Zdá se, že některé dědičné faktory se podílejí na scimitarovém syndromu. V rodinách s anamnézou této vrozené vady se s ní častěji narodí děti. V jiných případech se objevuje spontánně, bez jasné známé historie stavu. Je důležité mít na paměti, že žádná známá rodinná historie není stejná jako žádná rodinná historie. Někdo v rodině může mít scimitarový syndrom, ale má takový mírný případ, že nebyl nikdy identifikován.