O que é a síndrome da cimitarra?

A síndrome da cimitarra é um defeito cardíaco congênito que se caracteriza por um arranjo incomum das veias pulmonares. Nos pacientes com essa condição, uma ou mais veias pulmonares do pulmão direito são drenadas para o lado do coração, que normalmente coleta sangue desoxigenado do corpo para que possa ser empurrado para os pulmões. Isso faz com que o coração trabalhe mais do que o normal e pode levar ao aumento do coração e a outros problemas médicos.

A gravidade da síndrome da cimitarra varia consideravelmente. Algumas pessoas o têm e são totalmente inconscientes ou diagnosticadas, mas um médico determina que os efeitos são tão pequenos que nenhuma ação precisa ser tomada. Em outros casos, o defeito causa problemas de saúde ou coloca o coração em perigo; nesse caso, a cirurgia pode ser recomendada para solucionar o problema. Essa condição também é conhecida como síndrome venolobar pulmonar parcial.

Em um paciente com síndrome venolobar pulmonar, as veias têm uma aparência distinta quando são visualizadas em raios-X, lembrando a arma do Oriente Médio conhecida como cimitarra e explicando o termo "síndrome da cimitarra". As veias pulmonares do paciente podem drenar total ou parcialmente para o lado errado do coração, e algumas vezes o coração está localizado no lado direito do tórax, e não no lado esquerdo. O pulmão afetado e as veias pulmonares tendem a ser menores que o normal, outro achado visível na radiografia.

Esse defeito cardíaco raro geralmente é diagnosticado quando alguém parece estar com problemas cardíacos e um médico solicita um estudo de imagens médicas para ter uma idéia do que está acontecendo dentro do coração. Os sinais de problemas cardíacos podem incluir batimentos cardíacos irregulares, fraqueza, tontura, dificuldade em respirar e dor no peito. Usando um raio-X, um médico pode identificar o "sinal da cimitarra" indicativo, que indica a presença desse defeito, e determinar o quão grave ele é, com base em alterações anatômicas que podem ser vistas no tórax.

Alguns fatores hereditários parecem estar envolvidos com a síndrome da cimitarra. Nas famílias com histórico desse defeito de nascença, é mais provável que as crianças nasçam com ele. Em outros casos, aparece espontaneamente, sem histórico familiar claro da doença. É importante ter em mente que nenhuma história familiar conhecida não é a mesma coisa que nenhuma história familiar. Alguém na família pode ter síndrome da cimitarra, mas tem um caso tão brando que nunca foi identificado.