Che cos'è la sindrome di scimitarra?
La sindrome di Scimitar è un difetto cardiaco congenito che è caratterizzato da una disposizione insolita delle vene polmonari. Nei pazienti con questa condizione, una o più vene polmonari dal polmone destro defluiscono nel lato del cuore che normalmente raccoglie sangue deossigenato dal corpo in modo che possa essere spinto nei polmoni. Questo fa sì che il cuore lavori più duramente del normale e può portare all'allargamento del cuore e ad altri problemi medici.
La gravità della sindrome scimitarra varia considerevolmente. Alcune persone ce l'hanno e sono del tutto inconsapevoli, o lo hanno diagnosticato, ma un medico determina che gli effetti sono così minori che non è necessario intraprendere alcuna azione. In altri casi, il difetto causa problemi di salute o mette il cuore in pericolo, nel qual caso può essere raccomandato un intervento chirurgico per affrontare il problema. Questa condizione è anche nota come sindrome venolobar polmonare parziale.
In un paziente con sindrome venolobar polmonare, le vene hanno un aspetto distintivo quando sono viste ai raggi X, assomigliando all'arma mediorientale nota come scimitarra e spiegando il termine "sindrome scimitarra". Le vene polmonari del paziente possono defluire completamente o parzialmente nella parte sbagliata del cuore, e talvolta il cuore si trova sul lato destro del torace anziché sul lato sinistro. Le vene polmonari e polmonari interessate tendono ad essere più piccole del normale, un altro risultato che sarà visibile ai raggi X.
Questo raro difetto cardiaco viene solitamente diagnosticato quando qualcuno sembra avere problemi cardiaci e un medico ordina uno studio di imaging medico per farsi un'idea di ciò che sta accadendo all'interno del cuore. I segni di problemi cardiaci possono includere battiti cardiaci irregolari, debolezza, vertigini, difficoltà respiratorie e dolore toracico. Usando una radiografia, un medico può identificare il "segno scimitarra" rivelatore che indica la presenza di questo difetto e determinare quanto sia grave sulla base dei cambiamenti anatomici che possono essere visti nel torace.
Alcuni fattori ereditari sembrano essere coinvolti nella sindrome scimitarra. Nelle famiglie con una storia di questo difetto alla nascita, i bambini hanno maggiori probabilità di nascere con esso. In altri casi, appare spontaneamente, senza una chiara storia familiare della condizione. È importante tenere presente che nessuna storia familiare nota non è la stessa di una storia familiare. Qualcuno in famiglia può avere la sindrome scimitarra, ma ha un caso così lieve che non è mai stato identificato.