¿Qué es el síndrome de cimitarra?

El síndrome de cimitarra es un defecto cardíaco congénito que se caracteriza por una disposición inusual de las venas pulmonares. En pacientes con esta afección, una o más de las venas pulmonares del pulmón derecho se desagüe en el costado del corazón que normalmente recolecta sangre desoxigenada del cuerpo para que pueda empujarse hacia los pulmones. Esto hace que el corazón trabaje más duro de lo normal, y puede conducir a la ampliación del corazón y otros problemas médicos.

La gravedad del síndrome de cimitarra varía considerablemente. Algunas personas lo tienen y no son conscientes, o lo diagnostican, pero un médico determina que los efectos son tan pequeños que no se deben tomar medidas. En otros casos, el defecto causa problemas de salud o pone el corazón en peligro, en cuyo caso se puede recomendar una cirugía para abordar el problema. Esta condición también se conoce como síndrome de Venolobar pulmonar parcial.

En un paciente con síndrome de Venolobar pulmonar, las venas tienen una apariencia distintiva cuando son VIEwed en rayos X, que se asemeja al arma del Medio Oriente conocido como una cimitarra y explica el término "síndrome de cimitarra". Las venas pulmonares del paciente pueden drenarse total o parcialmente en el lado equivocado del corazón, y a veces el corazón se encuentra en el lado derecho del cofre en lugar del lado izquierdo. Las venas pulmonares y pulmonares afectadas tienden a ser más pequeñas de lo normal, otro hallazgo que será visible en rayos X.

Este defecto cardíaco raro generalmente se diagnostica cuando alguien parece estar experimentando problemas cardíacos y un médico ordena un estudio de imágenes médicas para tener una idea de lo que está sucediendo dentro del corazón. Los signos de problemas cardíacos pueden incluir latidos cardíacos irregulares, debilidad, mareos, dificultad para respirar y dolor en el pecho. Usando una radiografía, un médico puede identificar el "signo de cimitarra" revelador que indica la presencia de este defecto y determinar qué tan grave es sobre la base de la CHanges que se pueden ver en el cofre.

Algunos factores hereditarios parecen estar involucrados con el síndrome de cimitarra. En familias con antecedentes de este defecto de nacimiento, es más probable que los niños nazcan con él. En otros casos, parece espontáneamente, sin un historial familiar claro de la condición. Es importante tener en cuenta que ningún historial familiar conocido no es lo mismo que ninguna historia familiar. Alguien en la familia puede tener síndrome de cimitarra, pero tiene un caso tan suave que nunca fue identificado.

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