Wat is Scimitar syndroom?

Scimitar-syndroom is een aangeboren hartafwijking die wordt gekenmerkt door een ongewone opstelling van de longaders. Bij patiënten met deze aandoening loopt een of meer van de longaderen van de rechterlong af in de zijkant van het hart die normaal zuurstofarm bloed uit het lichaam verzamelt, zodat het in de longen kan worden geduwd. Dit zorgt ervoor dat het hart harder werkt dan normaal en kan leiden tot vergroting van het hart en andere medische problemen.

De ernst van het kromzwaardsyndroom varieert aanzienlijk. Sommige mensen hebben het en zijn het zich helemaal niet bewust of hebben de diagnose, maar een arts bepaalt dat de effecten zo gering zijn dat er geen actie hoeft te worden ondernomen. In andere gevallen veroorzaakt het defect gezondheidsproblemen of brengt het hart in gevaar, in welk geval een operatie kan worden aanbevolen om het probleem aan te pakken. Deze aandoening staat ook bekend als het partiële pulmonale venolobaire syndroom.

Bij een patiënt met pulmonaal venolobarsyndroom hebben de aderen een onderscheidend uiterlijk wanneer ze op röntgenfoto's worden bekeken, lijkend op het Midden-Oosterse wapen dat bekend staat als een kromzwaard en de term "kromzwaardsyndroom" verklaart. De longaders van de patiënt kunnen volledig of gedeeltelijk in de verkeerde kant van het hart wegvloeien en soms bevindt het hart zich aan de rechterkant van de borst in plaats van aan de linkerkant. De aangetaste long- en longaders zijn meestal kleiner dan normaal, een andere bevinding die zichtbaar is op röntgenfoto's.

Dit zeldzame hartdefect wordt meestal gediagnosticeerd wanneer iemand hartproblemen lijkt te hebben en een arts opdracht geeft tot een medische beeldvormingsstudie om een ​​idee te krijgen van wat er in het hart gebeurt. Tekenen van hartproblemen kunnen onregelmatige hartslagen, zwakte, duizeligheid, ademhalingsproblemen en pijn op de borst zijn. Met behulp van een röntgenfoto kan een arts het veelzeggende "kromzwaardse teken" identificeren dat de aanwezigheid van dit defect aangeeft, en bepalen hoe ernstig het is op basis van anatomische veranderingen die in de borst kunnen worden gezien.

Sommige erfelijke factoren lijken betrokken te zijn bij het kromzwaardsyndroom. In gezinnen met een geschiedenis van dit geboortetekort, is de kans groter dat kinderen ermee worden geboren. In andere gevallen lijkt het spontaan, zonder duidelijke bekende geschiedenis van de aandoening. Het is belangrijk om te onthouden dat geen bekende familiegeschiedenis niet hetzelfde is als geen familiegeschiedenis. Iemand in de familie heeft misschien het kromzwaardsyndroom, maar heeft zo'n mild geval dat het nooit is geïdentificeerd.