Qu'est-ce que le syndrome des cimeterres?
Le syndrome des cimeterres est une malformation cardiaque congénitale caractérisée par une disposition inhabituelle des veines pulmonaires. Chez les patients atteints de cette affection, une ou plusieurs des veines pulmonaires du poumon droit se drainent vers le côté du cœur qui collecte normalement le sang désoxygéné du corps afin de le pousser dans les poumons. Cela oblige le cœur à travailler plus fort que la normale et peut entraîner un élargissement du cœur et d'autres problèmes médicaux.
La gravité du syndrome du cimeterre varie considérablement. Certaines personnes en sont atteintes et ignorent totalement le diagnostic ou le font diagnostiquer, mais un médecin détermine que les effets sont si mineurs qu’aucune mesure ne doit être prise. Dans d'autres cas, le défaut cause des problèmes de santé ou met le cœur en danger, auquel cas une intervention chirurgicale peut être recommandée pour remédier au problème. Cette condition est également connue sous le nom de syndrome veinolobien pulmonaire partiel.
Chez un patient atteint du syndrome veino-pulmonaire pulmonaire, les veines ont un aspect distinctif lorsqu'elles sont examinées aux rayons X, ressemblant à l'arme du Moyen-Orient connue sous le nom de cimeterre et expliquant le terme "syndrome de cimeterre". Les veines pulmonaires du patient peuvent s’écouler totalement ou partiellement du mauvais côté du cœur, et parfois le cœur se situe du côté droit de la poitrine au lieu du côté gauche. Les poumons et les veines pulmonaires affectés ont tendance à être plus petits que la normale, une autre découverte visible à la radiographie.
Cette anomalie cardiaque rare est généralement diagnostiquée lorsqu'une personne semble avoir des problèmes cardiaques et qu'un médecin ordonne une étude d'imagerie médicale pour avoir une idée de ce qui se passe dans le cœur. Les signes de problèmes cardiaques peuvent inclure des battements de coeur irréguliers, une faiblesse, des vertiges, une difficulté à respirer et des douleurs à la poitrine. À l'aide d'une radiographie, le médecin peut identifier le "signe de cimeterre" révélateur, qui indique la présence de ce défaut, et déterminer sa gravité en fonction de modifications anatomiques visibles à la poitrine.
Certains facteurs héréditaires semblent être impliqués dans le syndrome des cimeterres. Dans les familles ayant des antécédents de ce défaut de naissance, les enfants sont plus susceptibles de naître avec. Dans d'autres cas, il apparaît spontanément, sans antécédent familier clair. Il est important de garder à l'esprit qu'aucune histoire familiale connue n'est différente d'aucune histoire familiale. Un membre de la famille peut avoir le syndrome du cimeterre, mais son cas est si bénin qu'il n'a jamais été identifié.