Hva er scimitar-syndrom?

Scimitar syndrom er en medfødt hjertefeil som er preget av en uvanlig ordning av lungene. Hos pasienter med denne tilstanden tapper en eller flere av lungene fra høyre lunge inn på siden av hjertet som normalt samler deoksygenert blod fra kroppen slik at det kan skyves inn i lungene. Dette får hjertet til å jobbe hardere enn normalt, og kan føre til utvidelse av hjertet og andre medisinske problemer.

Alvorlighetsgraden av scimitar-syndrom varierer betydelig. Noen mennesker har det og er helt uvitende, eller har diagnosen, men en lege bestemmer at effektene er så små at det ikke trenger å iverksettes tiltak. I andre tilfeller forårsaker feilen helseproblemer eller setter hjertet i fare, i hvilket tilfelle kirurgi kan anbefales for å løse problemet. Denne tilstanden er også kjent som delvis pulmonalt venolobar syndrom.

Hos en pasient med lunge-venolobarsyndrom har venene et særegent utseende når de blir sett på røntgen, som ligner på det østlige våpenet kjent som en scimitar og forklarer begrepet "scimitar-syndrom." Pasientens lungeårer kan renne helt eller delvis inn på feil side av hjertet, og noen ganger er hjertet plassert på høyre side av brystet i stedet for på venstre side. De berørte lunge- og lungeårene har en tendens til å være mindre enn normalt, et annet funn som vil være synlig på røntgen.

Denne sjeldne hjertefeilen blir vanligvis diagnostisert når noen ser ut til å oppleve hjerteproblemer, og en lege bestiller en medisinsk avbildningstudie for å få et inntrykk av hva som skjer inne i hjertet. Tegn på hjerteproblemer kan inkludere uregelmessige hjerterytme, svakhet, svimmelhet, pustevansker og brystsmerter. Ved hjelp av røntgen kan en lege identifisere historien "scimitar-tegn" som indikerer tilstedeværelsen av denne defekten, og bestemme hvor alvorlig den er på grunnlag av anatomiske forandringer som kan sees i brystet.

Noen arvelige faktorer ser ut til å være involvert i scimitar-syndrom. I familier med en historie med denne fødselsdefekten er det mer sannsynlig at barn blir født med den. I andre tilfeller vises det spontant, uten noen klar kjent historie om tilstanden. Det er viktig å huske på at ingen kjent familiehistorie ikke er det samme som ingen familiehistorie. Noen i familien kan ha scimitar-syndrom, men har en så mild sak at det aldri ble identifisert.