Vad är Scimitar-syndrom?

Scimitar syndrom är en medfödd hjärtfel som kännetecknas av en ovanlig arrangemang av lungvenerna. Hos patienter med detta tillstånd dränerar en eller flera av lungvenerna från höger lunga in på hjärtans sida som normalt samlar deoxygenerat blod från kroppen så att det kan skjutas in i lungorna. Detta får hjärtat att arbeta hårdare än normalt och kan leda till förstärkning av hjärtat och andra medicinska problem.

Svårighetsgraden av scimitar-syndrom varierar avsevärt. Vissa människor har det och är helt omedvetna eller har diagnosen, men en läkare bestämmer att effekterna är så små att inga åtgärder behöver vidtas. I andra fall orsakar defekten hälsoproblem eller sätter hjärtat i fara, i vilket fall kirurgi kan rekommenderas för att lösa problemet. Detta tillstånd är också känt som partiellt pulmonärt venolobarsyndrom.

Hos en patient med pulmonalt venolobarsyndrom har venerna ett distinkt utseende när de ses på röntgen, som liknar Mellanösterns vapen känt som en scimitar och förklarar termen "scimitar syndrom." Patientens lungår kan rinna helt eller delvis in på fel sida av hjärtat, och ibland ligger hjärtat på höger sida av bröstet istället för på vänster sida. De drabbade lungorna och lungvenerna tenderar att vara mindre än normalt, en annan upptäckt som kommer att synas på röntgen.

Denna sällsynta hjärtfel diagnostiseras vanligtvis när någon verkar ha hjärtproblem och en läkare beställer en medicinsk avbildningstudie för att få en uppfattning om vad som händer i hjärtat. Tecken på hjärtproblem kan inkludera oregelbundna hjärtslag, svaghet, yrsel, andningssvårigheter och bröstsmärta. Med hjälp av en röntgen kan en läkare identifiera berättelsen "scimitar-tecken" som indikerar förekomsten av denna defekt och bestämma hur allvarlig den är på grundval av anatomiska förändringar som kan ses i bröstet.

Vissa ärftliga faktorer verkar vara involverade med scimitar-syndrom. I familjer med en historia av denna födelsedefekt är barn mer benägna att föds med den. I andra fall förefaller det spontant utan tydlig känd historia av tillståndet. Det är viktigt att komma ihåg att ingen känd familjehistoria inte är densamma som ingen släkthistoria. Någon i familjen kan ha scimitar-syndrom, men har ett så milt fall att det aldrig identifierades.