Co je sfingolipid?

sfingolipid je molekula rozpustná v tuku, která je odvozena z amino alkoholu s nenasycenými uhlovodíkovými řetězci. Molekula rozpustná tuk je lipid speciálně vyrobený z 18-uhlíkového sfingosinu a je hlavní složkou buněčných membrán. Samotný amino alkohol je považován za alifatický, což znamená, že tvoří stabilní tvar prstence známý jako aromatický. V buňkách mohou být vytvořeny různé typy sfingolipidů, z nichž každá provádí specifickou funkci. Sfingomyelin je umístěn v buněčné membráně myelinového pláště na neuronech. Glykosfingolipidy se nacházejí v buněčné membráně svalové tkáně. Gangliosidy jsou sfingolipid spojený s cukrovým řetězcem, jako je kyselina sialová a nalezen v plazmatické membráně buňky. Vytvářejí stabilnía rezistentní vnější skořepina, která reaguje mechanicky i chemicky na vnější materiály. V závislosti na buňce je sfingolipid prvořadý proces rozpoznávání a signalizace buněk. K tomu dochází, když jsou v sousedních buňkách přítomny jiné lipidy nebo proteiny.

Vytváření sfingolipidů začíná v endoplazmatickém retikulu a dokončeno na spojení s Golgiho aparátem. V průběhu kurzu jsou modifikovány plazmatickými membránami a endozomy. Cytosol nakonec přepravuje sfingolipidy do buněčné membrány. Podle vědců je zajímavým faktem o sfingolipidech, že v mitochondriích zcela chybí.

Hlavní výzkum provedený na sfingolipidu se provádí na kvasinkách. Důvodem je malá velikost organismu a dostupným přístupem k jeho buněčné základně. Kromě toho mohou být kvasinkové buňky, jako je Saccharomyces cerevisiaeSTITUTED pro savčí buňku v laboratoři. To poskytuje vědcům schopnost provádět jak smrtelné, tak nesmrtelné experimenty na buňce s malým nebo žádným dopadem na lidi nebo jiná zvířata.

V lidském těle se mohou objevit různé poruchy kvůli nedostatku nebo nadměrnému množství sfingolipidů. Tyto poruchy jsou známé jako sfingolipidózy a mohou představovat velmi škodlivé neurologické důsledky. Nejběžnější z těchto poruch je známý jako Gaucherova choroba. Když je přítomna Gaucherova nemoc, mastné materiály se spojí ve vnitřních orgánech, mozku a kostech. Další prominentní poruchou je Fabryova choroba, která způsobuje únavu a selhání ledvin. K tomu obvykle dochází pouze u mužů.