Hvad er Hirschsprungs sygdom?

Hirschsprungs sygdom er en medfødt tilstand, der kan forårsage ekstrem forstoppelse, smerter og dødelig tarmblokering. Anæmi, blodige afføring og diarré kan også bemærkes med tilstanden. Selvom intensiv kirurgi kan behandle årsagerne, og de fleste børn med Hirschsprungs sygdom fører normale liv efter operationen.

Hirschsprungs sygdom manifesterer sig som en mangel på passende nerveceller i tyktarmen eller tyktarmen. Når kroppen ikke kan fornemme, at tyktarmen er fyldt med affaldsprodukter, kan tarmen tage sikkerhedskopi. Hos spædbørn kan dette ses som sjældent tarmbevægelse, som kan være ledsaget af smertefulde spasmer. På grund af større tarmbevægelser kan den følsomme hud omkring anus rive og forårsage blod i afføring. Blod kan også samle sig i tyktarmen.

Hirschsprungs sygdom er ofte vanskeligt at diagnosticere hos spædbørn, der får foderformel. Følsomhed over for ingredienser i formlen resulterer ofte i forstoppelse og smertefulde maver. Ofte skal flere formler forsøges, før der findes en, der let kan fordøjes. Selv om formlen anvendes af mange forældre, kan den ikke gentage let fordøjelighed forbundet med human modermælk.

Børn med Hirschsprungs sygdom, der udelukkende ammes, får sandsynligvis en tidligere diagnose, fordi teoretisk set skal intet forstyrre spædbarnets fordøjelse og passage af tarmbevægelser, mens de er i modermælk. Hos ammede babyer er tarmbevægelser normalt ret bløde og kan forekomme flere gange dagligt. Mangel på tarmbevægelser skal bemærkes til fodlægen, da dette også kan betyde, at man ikke trives eller andre tarmsygdomme.

I nogle tilfælde, selv med ammede børn, forsinkes en diagnose af Hirschsprungs sygdom, fordi modermælken kan blive påvirket af, at moren spiser visse fødevarer, som spædbarnet kan være følsomt overfor. I disse tilfælde kan tilstedeværelsen af ​​forstoppelse hos et spædbarn først lettes ved at fjerne fødevarer fra moderens diæt, der kan resultere i allergier hos barnet. Mad som mælk, chokolade og kaffe kan alle være mistænkelige.

Når allergifremkaldende fødevarer fjernes, og der stadig er forstoppelse, kan børnelæge henvise barnet til en pædiatrisk gastroenterolog for yderligere test. De mest almindelige testmetoder, der er anvendt, er barium røntgen og cellebiopsi. Cellebiopsi, selvom mere invasiv, er guldstandardtesten, fordi lægen kan bemærke fraværet af nerveceller og bekræfte Hirschsprungs sygdom.

Den normale behandling for en person med Hirschsprungs sygdom kaldes et gennemløbskirurgi. Den ikke-fungerende del af tarmen fjernes, og områderne i tarmen med normale celler genindtrædes. Dette resulterer i en sund tarmkanal og har en stor succesrate.

Lejlighedsvis har børn udviklet en betydelig infektion i deres tarmtarme før gennemtrækningen og skal gennemgå en stomi. I denne procedure fjernes den inficerede del af tarmen først, og fækalt stof samles i en pose uden for kroppen. Denne procedure er normalt midlertidig, og når barnet genvinder sundhed og styrke, vil han eller hun gennemgå trækningen.

Børn, der ikke har haft en tidlig diagnose af Hirschsprungs sygdom, har en større risiko for livstruende infektioner. De kan også udvise dårlig vækst og udvikling og kan kaste galde oftere end sunde børn. Symptomer på infektion kan omfatte øget opkast, diarré og høj feber. Hvis der er mistanke om Hirschsprungs sygdom, kræver sådanne symptomer øjeblikkelig lægehjælp.