Hvad er Hirschsprungs sygdom?

Hirschsprungs sygdom er en medfødt tilstand, der kan forårsage ekstrem forstoppelse, smerter og dødelig tarmblokering.Anæmi, blodige afføring og diarré kan også bemærkes med tilstanden.Kirurgi, selvom den er intensiv, kan behandle årsagerne og de fleste børn med Hirschsprungs sygdom fører normale liv efter operationen.

Hirschsprungs sygdom manifesterer sig som en mangel på passende nerveceller i tarmtarmen eller tyktarmen.Når kroppen ikke kan fornemme, at tyktarmen er fuld med affaldsprodukter, kan tarmen sikkerhedskopiere.Hos spædbørn kan dette ses som sjælden af tarmbevægelser, som kan ledsages af smertefulde spasmer.På grund af større tarmbevægelser kan den følsomme hud omkring anus rive og forårsage blod i afføringen.Blod kan også samle sig i tarmtarmen.

Hirschsprungs sygdom er ofte vanskelig at diagnosticere hos spædbørn, der er fodret med formel.Følsomhed over for ingredienser i formlen resulterer ofte i forstoppelse og smertefulde mave.Ofte skal flere formler prøves, før de finder en, der let er fordøjelig.Formel, selvom den bruges af mange forældre, kan ikke gentage den lette fordøjelighed forbundet med menneskelig modermælk.

Børn med Hirschsprungs sygdom, der udelukkende er ammet, vil sandsynligvis modtage tidligere diagnose, fordi teoretisk set skal intet forstyrre spædbarnets fordøjelse og passage af tarmbevægelser, mens de er på modermælk.Hos ammede babyer er tarmbevægelser normalt ret bløde og kan forekomme flere gange dagligt.Mangel på tarmbevægelser skal bemærkes til børnelæge, da dette også kan betyde, at der ikke er trives eller andre tarmforstyrrelser.

I nogle tilfælde er selv med ammede børn, en diagnose af hirschsprungs sygdom forsinket, fordi modermælken kan påvirkes afMoren spiser visse fødevarer, som spædbarnet kan være følsomt til.I disse tilfælde kan tilstedeværelsen af forstoppelse hos et spædbarn først blive lettet ved at fjerne fødevarer fra mors diæt, der kan resultere i allergi hos spædbarnet.Fødevarer som mælk, chokolade og kaffe kan alle være mistænkelige.

Når allergifremkaldende fødevarer fjernes, og forstoppelse er stadig til stede, kan børnelæger henvise spædbarnet til en pædiatrisk gastroenterolog til yderligere test.De mest almindelige testmetoder, der er anvendt, er barium røntgenbillede og cellebiopsi.Cellebiopsi, selvom den er mere invasiv, er guldstandardtesten, fordi lægen kan bemærke fraværet af nerveceller og bekræfte Hirschsprungs sygdom.

Den normale behandling for en person med Hirschsprungs sygdom kaldes et træk gennem kirurgi.Den ikke-fungerende del af tarmen fjernes, og områderne af tarmen med normale celler genindtrådes.Dette resulterer i en sund tarmkanal og har en høj succesrate.

Lejlighedsvis har børn udviklet betydelig infektion i deres store tarm inden gennemgangen gennem operationen og skal gennemgå en stomi.I denne procedure fjernes den inficerede del af tarmen først, og fækalt stof samles i en taske uden for kroppen.Denne procedure er normalt midlertidig, og når barnet genvinder sundhed og styrke, vil han eller hun gennemgå trækket igennem.

Børn, der ikke har haft en tidlig diagnose af Hirschsprungs-sygdommen, har større risiko for livstruende infektioner.De kan også udvise dårlig vækst og udvikling og kan opkastede galden oftere end sunde børn.Symptomer på infektion kan omfatte øget opkast, diarré og høj feber.Hvis Hirschsprungs sygdom er mistænkt, kræver sådanne symptomer øjeblikkelig lægehjælp.