Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung?
La maladie de Hirschsprung est une affection congénitale pouvant provoquer une constipation extrême, des douleurs et un blocage intestinal mortel. L'anémie, les selles sanglantes et la diarrhée peuvent également être notés avec la condition. La chirurgie, bien que intensive, peut en traiter les causes et la plupart des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung mènent une vie normale après la chirurgie.
La maladie de Hirschsprung se manifeste par un manque de cellules nerveuses appropriées dans le gros intestin ou le côlon. Lorsque le corps ne peut pas sentir que le côlon est rempli de déchets, l'intestin peut faire une sauvegarde. Chez les nourrissons, cela peut être perçu comme une fréquence peu fréquente des selles, pouvant être accompagnée de spasmes douloureux. En raison des mouvements intestinaux plus importants, la peau sensible autour de l'anus peut se déchirer, provoquant du sang dans les selles. Le sang peut également s'accumuler dans le gros intestin.
La maladie de Hirschsprung est souvent difficile à diagnostiquer chez les nourrissons nourris au lait maternisé. La sensibilité aux ingrédients de la formule entraîne souvent de la constipation et des estomacs douloureux. Plusieurs formules doivent souvent être essayées avant d’en trouver une facile à digérer. La formule, bien que utilisée par de nombreux parents, ne peut pas reproduire la facilité de digestibilité associée au lait maternel humain.
Les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung qui sont exclusivement nourris au sein sont susceptibles de recevoir un diagnostic plus précoce car, en théorie, rien ne devrait gêner la digestion du nourrisson et le passage des selles lorsqu'il est nourri au lait maternel. Chez les bébés nourris au sein, les selles sont généralement assez molles et peuvent se produire plusieurs fois par jour. Le pédiatre doit être informé de l'absence de selles, ce qui peut également signifier un retard de développement ou d'autres troubles intestinaux.
Dans certains cas, même chez les enfants nourris au sein, le diagnostic de la maladie de Hirschsprung est retardé car le lait maternel peut être affecté par le fait que la mère mange certains aliments auxquels le nourrisson pourrait être sensible. Dans ces cas, la présence de constipation chez le nourrisson peut d'abord être soulagée en supprimant les aliments du régime de la mère qui pourraient entraîner des allergies chez le nourrisson. Des aliments comme le lait, le chocolat et le café peuvent tous être suspects.
Lorsque les aliments allergènes sont retirés et que la constipation est toujours présente, les pédiatres peuvent renvoyer le nourrisson à un gastro-entérologue pédiatrique pour des tests supplémentaires. Les méthodes de test les plus couramment utilisées sont la radiographie au baryum et la biopsie cellulaire. La biopsie cellulaire, bien que plus invasive, est le test de référence, car le médecin peut constater l'absence de cellules nerveuses et confirmer la maladie de Hirschsprung.
Le traitement normal pour une personne atteinte de la maladie de Hirschsprung est appelé une intervention sans intervention. La partie intestinale non fonctionnelle est retirée et les zones de l'intestin avec des cellules normales sont rejointes. Il en résulte un tractus intestinal en bonne santé et un taux de réussite élevé.
De temps en temps, les enfants ont développé une infection importante dans le gros intestin avant l'opération et doivent subir une stomie. Dans cette procédure, la partie infectée de l'intestin est d'abord retirée et les matières fécales s'accumulent dans un sac à l'extérieur du corps. Cette procédure est généralement temporaire et lorsque l’enfant retrouve la santé et la force nécessaires, il subit le retrait.
Les enfants qui n'ont pas reçu de diagnostic précoce de la maladie de Hirschsprung sont plus à risque d'infections menaçant le pronostic vital. Ils peuvent également présenter une croissance et un développement médiocres et vomir plus souvent de la bile que les enfants en bonne santé. Les symptômes d'infection peuvent inclure une augmentation des vomissements, une diarrhée et une forte fièvre. Si l'on soupçonne la maladie de Hirschsprung, ces symptômes nécessitent une attention médicale immédiate.