Vad är Hirschspungs sjukdom?

Hirschspungs sjukdom är ett medfödd tillstånd som kan orsaka extrem förstoppning, smärta och dödlig tarmblockering. Anemi, blodiga avföringar och diarré kan också noteras med tillståndet. Kirurgi, även om den är intensiv, kan behandla orsakerna och de flesta barn med Hirschspungs sjukdom leder normala liv efter operationen.

Hirschspungs sjukdom manifesteras som brist på lämpliga nervceller i tjocktarmen eller kolon. När kroppen inte kan känna att kolon är full med avfallsprodukter kan tarmen säkerhetskopiera. Hos spädbarn kan detta ses som sällsynta tarmrörelser, som kan åtföljas av smärtsamma spasmer. På grund av större tarmrörelser kan den känsliga huden runt anus riva och orsaka blod i avföringen. Blod kan också samla i tjocktarmen.

hirschspungs sjukdom är ofta svårt att diagnostisera hos spädbarn som är formelmatade. Känslighet för ingredienser i formel resulterar ofta i förstoppning och smärtsamma magar. Ofta flera förMulas måste prövas innan du hittar en som är lätt smältbar. Formel, även om den används av många föräldrar, kan inte replikera den enkla smältbarheten i samband med mänsklig bröstmjölk.

Barn med Hirschspungs sjukdom som uteslutande ammas kommer sannolikt att få tidigare diagnos eftersom teoretiskt sett ingenting bör störa spädbarns matsmältning och passering av tarmrörelser medan de är på bröstmjölk. Hos ammade barn är tarmrörelser vanligtvis ganska mjuka och kan förekomma flera gånger dagligen. Brist på tarmrörelser bör noteras för barnläkaren eftersom detta också kan beteckna misslyckas med att frodas eller andra tarmstörningar.

I vissa fall, även med ammade barn, försenas en diagnos av Hirschspungs sjukdom eftersom bröstmjölken kan påverkas av mamman som äter vissa livsmedel som barnet kan vara känsligt för. I dessa fall är närvaron av ConstiPation hos ett spädbarn kan först lindras genom att ta bort livsmedel från moderns diet som kan leda till allergier hos spädbarnet. Mat som mjölk, choklad och kaffe kan alla vara misstänkta.

När allergifoniska livsmedel tas bort och förstoppning fortfarande finns, kan barnläkare hänvisa barnet till en pediatrisk gastroenterolog för ytterligare testning. De vanligaste testmetoderna som används är bariumröntgen- och cellbiopsi. Cellbiopsi, även om den är mer invasiv, är guldstandardtestet eftersom läkaren kan notera frånvaron av nervceller och bekräfta Hirschspungs sjukdom.

Den normala behandlingen för en person med Hirschspungs sjukdom kallas en pull genom operation. Den icke-fungerande delen av tarmen avlägsnas och områdena i tarmen med normala celler återkallas. Detta resulterar i ett hälsosamt tarmkanal och har en hög framgång.

Ibland har barn utvecklat betydande infektioner i tjocktarmen före dragningenGH -kirurgi och måste genomgå en stomi. I denna procedur avlägsnas först den infekterade delen av tarmen och fekalt material samlas i en påse utanför kroppen. Denna procedur är vanligtvis tillfällig, och när barnet återfår hälsa och styrka kommer han eller hon att genomgå dragningen.

Barn som inte har haft en tidig diagnos av Hirschspungs sjukdom löper större risk för livshotande infektioner. De kan också uppvisa dålig tillväxt och utveckling och kan kräkas galla oftare än friska barn. Symtom på infektion kan inkludera ökade kräkningar, diarré och hög feber. Om Hirschspungs sjukdom misstänks kräver sådana symtom omedelbar läkarvård.