O que é a doença de Hirschsprung?

A Doença de Hirschsprung é uma condição congênita que pode causar extrema constipação, dor e bloqueio intestinal fatal. Anemia, fezes com sangue e diarréia também podem ser observados com a condição. A cirurgia, embora intensiva, pode tratar as causas e a maioria das crianças com Doença de Hirschsprung leva uma vida normal após a cirurgia.

A Doença de Hirschsprung se manifesta como uma falta de células nervosas apropriadas no intestino grosso ou no cólon. Quando o corpo não consegue sentir que o cólon está cheio de resíduos, o intestino pode voltar. Nos bebês, isso pode ser visto como pouca frequência dos movimentos intestinais, que podem ser acompanhados por espasmos dolorosos. Por causa dos movimentos intestinais maiores, a pele sensível ao redor do ânus pode rasgar, causando sangue nas fezes. O sangue também pode acumular-se no intestino grosso.

A Doença de Hirschsprung é frequentemente difícil de diagnosticar em bebês que são alimentados com fórmula. A sensibilidade aos ingredientes na fórmula geralmente resulta em prisão de ventre e estômagos dolorosos. Muitas vezes, várias fórmulas devem ser tentadas antes de encontrar uma que seja facilmente digerível. A fórmula, embora usada por muitos pais, não pode replicar a facilidade de digestibilidade associada ao leite materno humano.

As crianças com doença de Hirschsprung, que são amamentadas exclusivamente, provavelmente receberão um diagnóstico mais precoce, porque, teoricamente, nada deve interferir na digestão e na passagem dos movimentos intestinais do bebê enquanto estiver no leite materno. Em bebês amamentados, os movimentos intestinais geralmente são bastante suaves e podem ocorrer várias vezes ao dia. A falta de evacuações deve ser notada ao pediatra, pois isso também pode significar falha no desenvolvimento ou outros distúrbios intestinais.

Em alguns casos, mesmo com crianças amamentadas, o diagnóstico da doença de Hirschsprung é atrasado porque o leite materno pode ser afetado pela mãe ingerindo certos alimentos aos quais o bebê pode ser sensível. Nesses casos, a presença de constipação no bebê pode ser aliviada pela remoção de alimentos da dieta da mãe que podem resultar em alergias no bebê. Alimentos como leite, chocolate e café podem ser suspeitos.

Quando os alimentos alergênicos são removidos e a constipação ainda está presente, os pediatras podem encaminhar o bebê a um gastroenterologista pediátrico para mais testes. Os métodos de teste mais comuns empregados são radiografia de bário e biópsia celular. A biópsia celular, embora mais invasiva, é o teste padrão-ouro, porque o médico pode observar a ausência de células nervosas e confirmar a doença de Hirschsprung.

O tratamento normal para uma pessoa com Doença de Hirschsprung é chamado de cirurgia de retirada. A parte que não funciona do intestino é removida e as áreas do intestino com células normais são reunidas novamente. Isso resulta em um trato intestinal saudável e tem uma alta taxa de sucesso.

Ocasionalmente, as crianças desenvolveram infecção significativa no intestino grosso antes da cirurgia de tração e devem ser submetidas a uma ostomia. Nesse procedimento, a parte infectada do intestino é removida primeiro e a matéria fecal se acumula em uma bolsa fora do corpo. Esse procedimento geralmente é temporário e, quando a criança recuperar a saúde e a força, ela sofrerá o esforço.

As crianças que não tiveram um diagnóstico precoce da doença de Hirschsprung correm maior risco de infecções com risco de vida. Eles também podem exibir crescimento e desenvolvimento deficientes e podem vomitar a bílis com mais frequência do que crianças saudáveis. Os sintomas da infecção podem incluir aumento de vômito, diarréia e febre alta. Se houver suspeita de doença de Hirschsprung, esses sintomas requerem atenção médica imediata.