¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
La enfermedad de Hirschsprung es una afección congénita que puede causar estreñimiento extremo, dolor y bloqueo intestinal fatal. La anemia, las heces con sangre y la diarrea también se pueden observar con la afección. La cirugía, aunque intensiva, puede tratar las causas y la mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung llevan vidas normales después de la cirugía.
La enfermedad de Hirschsprung se manifiesta como una falta de células nerviosas apropiadas en el intestino grueso o el colon. Cuando el cuerpo no puede sentir que el colon está lleno de productos de desecho, el intestino puede retroceder. En los bebés, esto puede verse como una infrecuencia de evacuaciones intestinales, que pueden ir acompañadas de espasmos dolorosos. Debido a los movimientos intestinales más grandes, la piel sensible alrededor del ano puede desgarrarse, causando sangre en las heces. La sangre también puede acumularse en el intestino grueso.
La enfermedad de Hirschsprung a menudo es difícil de diagnosticar en bebés alimentados con fórmula. La sensibilidad a los ingredientes en la fórmula a menudo provoca estreñimiento y dolor de estómago. A menudo, se deben probar varias fórmulas antes de encontrar una que sea fácilmente digerible. La fórmula, aunque utilizada por muchos padres, no puede replicar la facilidad de digestibilidad asociada con la leche materna humana.
Es probable que los niños con la enfermedad de Hirschsprung que son amamantados exclusivamente reciban un diagnóstico más temprano porque, en teoría, nada debería interferir con la digestión y el paso de las deposiciones del bebé mientras toma leche materna. En los bebés amamantados, las deposiciones suelen ser bastante suaves y pueden ocurrir varias veces al día. La falta de evacuaciones intestinales debe notarse al pediatra, ya que esto también puede significar que no prosperan u otros trastornos intestinales.
En algunos casos, incluso con niños amamantados, el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se retrasa porque la leche materna puede verse afectada por la madre que come ciertos alimentos a los que el bebé puede ser sensible. En estos casos, la presencia de estreñimiento en un bebé puede aliviarse primero eliminando los alimentos de la dieta de la madre que pueden provocar alergias en el bebé. Los alimentos como la leche, el chocolate y el café pueden ser sospechosos.
Cuando se eliminan los alimentos alergénicos y el estreñimiento todavía está presente, los pediatras pueden derivar al bebé a un gastroenterólogo pediátrico para que se realice más pruebas. Los métodos de prueba más comunes empleados son la radiografía de bario y la biopsia celular. La biopsia celular, aunque más invasiva, es la prueba estándar de oro porque el médico puede notar la ausencia de células nerviosas y confirmar la enfermedad de Hirschsprung.
El tratamiento normal para una persona con enfermedad de Hirschsprung se llama cirugía de extracción. Se elimina la parte del intestino que no funciona y se vuelven a unir las áreas del intestino con células normales. Esto da como resultado un tracto intestinal saludable y tiene una alta tasa de éxito.
Ocasionalmente, los niños han desarrollado una infección significativa en su intestino grueso antes de la cirugía de extracción y deben someterse a una ostomía. En este procedimiento, la porción infectada del intestino se elimina primero y la materia fecal se acumula en una bolsa fuera del cuerpo. Este procedimiento suele ser temporal, y cuando el niño recupera la salud y la fuerza, él o ella se someterán a la extracción.
Los niños que no han tenido un diagnóstico precoz de la enfermedad de Hirschsprung tienen un mayor riesgo de contraer infecciones potencialmente mortales. También pueden exhibir un crecimiento y desarrollo deficientes, y pueden vomitar bilis con más frecuencia que los niños sanos. Los síntomas de infección pueden incluir aumento de vómitos, diarrea y fiebre alta. Si se sospecha la enfermedad de Hirschsprung, tales síntomas requieren atención médica inmediata.