Wat is de ziekte van Hirschsprung?

De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren aandoening die extreme constipatie, pijn en fatale darmblokkade kan veroorzaken. Bloedarmoede, bloederige ontlasting en diarree kunnen ook worden opgemerkt met de aandoening. Chirurgie, hoewel intensief, kan de oorzaken behandelen en de meeste kinderen met de ziekte van Hirschsprung leiden een normaal leven na de operatie.

De ziekte van Hirschsprung manifesteert zich als een gebrek aan geschikte zenuwcellen in de dikke darm of dikke darm. Wanneer het lichaam niet kan voelen dat de dikke darm vol zit met afvalproducten, kan de darm achteruitgaan. Bij zuigelingen kan dit worden gezien als een frequentie van stoelgang, die gepaard kan gaan met pijnlijke spasmen. Vanwege grotere stoelgang kan de gevoelige huid rond de anus scheuren en bloed in de ontlasting veroorzaken. Bloed kan zich ook in de dikke darm verzamelen.

De ziekte van Hirschsprung is vaak moeilijk te diagnosticeren bij zuigelingen met formulevoeding. Gevoeligheden voor ingrediënten in de formule leiden vaak tot constipatie en pijnlijke magen. Vaak moeten verschillende formules worden geprobeerd voordat er een wordt gevonden die gemakkelijk verteerbaar is. De formule, hoewel door veel ouders gebruikt, kan het gemak van de verteerbaarheid van menselijke moedermelk niet repliceren.

Kinderen met de ziekte van Hirschsprung die uitsluitend borstvoeding krijgen, zullen waarschijnlijk eerder worden gediagnosticeerd omdat in theorie niets de spijsvertering en doorgang van de stoelgang van de baby tijdens de moedermelk mag belemmeren. Bij baby's die borstvoeding krijgen, zijn de stoelgang meestal vrij zacht en kunnen ze meerdere keren per dag optreden. Het gebrek aan stoelgang moet worden opgemerkt bij de kinderarts, omdat dit ook kan betekenen dat het niet gedijt of andere darmaandoeningen.

In sommige gevallen, zelfs bij kinderen die borstvoeding krijgen, wordt de diagnose van de ziekte van Hirschsprung vertraagd omdat de moedermelk kan worden beïnvloed door de moeder die bepaalde voedingsmiddelen eet waarvoor de baby mogelijk gevoelig is. In deze gevallen kan de aanwezigheid van constipatie bij een baby eerst worden verlicht door voedingsmiddelen uit het dieet van de moeder te verwijderen die kunnen leiden tot allergieën bij de baby. Voedingsmiddelen zoals melk, chocolade en koffie kunnen allemaal verdacht zijn.

Wanneer allergeen voedsel wordt verwijderd en constipatie nog steeds aanwezig is, kunnen kinderartsen het kind doorverwijzen naar een kindergastro-enteroloog voor verder onderzoek. De meest gebruikte testmethoden zijn röntgenfoto's van cellen en celbiopsie. Celbiopsie, hoewel invasiever, is de gouden standaardtest omdat de arts de afwezigheid van zenuwcellen kan vaststellen en de ziekte van Hirschsprung kan bevestigen.

De normale behandeling voor een persoon met de ziekte van Hirschsprung wordt een doortrekoperatie genoemd. Het niet-functionerende deel van de darm wordt verwijderd en de delen van de darm met normale cellen worden weer samengevoegd. Dit resulteert in een gezond darmkanaal en heeft een hoge mate van succes.

Af en toe hebben kinderen een significante infectie in hun dikke darm ontwikkeld voorafgaand aan de doortrekoperatie en moeten ze een stoma ondergaan. In deze procedure wordt het geïnfecteerde deel van de darm eerst verwijderd en verzamelt fecale materie zich in een zak buiten het lichaam. Deze procedure is meestal tijdelijk en wanneer het kind weer gezond en sterk wordt, zal het doortrekken.

Kinderen die geen vroege diagnose van de ziekte van Hirschsprung hebben gehad, lopen een groter risico op levensbedreigende infecties. Ze kunnen ook een slechte groei en ontwikkeling vertonen en kunnen vaker gal braken dan gezonde kinderen. Symptomen van infectie kunnen zijn: overgeven, diarree en hoge koorts. Als de ziekte van Hirschsprung wordt vermoed, vereisen dergelijke symptomen onmiddellijk medische hulp.