Was ist Protein C?

Protein C ist eine im menschlichen Körper vorhandene Verbindung, die entweder inaktiv oder aktiviert vorliegt. In seinem aktivierten Zustand spielt Protein C eine wesentliche Rolle bei mehreren wichtigen biologischen Funktionen, einschließlich Blutgerinnung und programmiertem Zelltod. Das Protein, das auch als Autoprothrombin IIA und Blutgerinnungsfaktor XIV bekannt ist, besteht in seinem inaktiven Zustand aus über 400 Aminosäuren und benötigt Substanzen wie Thrombomodulin für seine Aktivierung im Blutstrom. Es wird in der Leber produziert, und ein Mangel kann mehrere schwerwiegende, oft tödliche Zustände verursachen. Das Protein wurde in der Vergangenheit als therapeutische Behandlung eingesetzt, ist jedoch aufgrund der damit verbundenen schwerwiegenden Blutungsrisiken weitgehend in Ungnade gefallen.

Unter normalen Bedingungen ist Protein C ein zymogener oder inaktiver Wirkstoff, der die Anwesenheit bestimmter biologischer Vorläufer erfordert, um aktiv zu werden. Einmal aktiviert, spielt Protein C eine Schlüsselrolle bei der Ermöglichung einer Reihe kritischer biologischer Funktionen im Zusammenhang mit der Blutgerinnung. Diese Funktionen umfassen die Regulierung der Blutgerinnung, Entzündung, Durchlässigkeit der Blutgefäßwand und Apoptose oder den programmierten Zelltod (PCD). Inaktiv ist Protein C eine komplexe Kombination von 419 Aminosäuren, die durch einen Peptidaktivator verbunden sind. Die zuvor erwähnten biologischen Vorläufer wie Thrombomodulin und der Endothel-Protein-C-Rezeptor (EPCR) wirken auf diese Peptidverbindung, wodurch die Kette gespalten und das Protein aktiviert wird.

Das aktivierte Protein C (APC) unterdrückt dann andere Wirkstoffe im Blutkreislauf, um seine gerinnungshemmenden und entzündungshemmenden Funktionen zu erreichen. Die entscheidende Rolle, die APC bei diesen wesentlichen Prozessen spielt, macht Mängel bei der natürlichen Produktion des Proteins besonders gefährlich. Personen mit einer beeinträchtigten Proteinproduktion leiden unter einem signifikanten Anstieg des Risikos einer potenziell tödlichen Thrombose oder Blutgerinnselbildung. Mängel bei der Produktion des Proteins sind typischerweise das Ergebnis genetischer Faktoren; Lebensstil und Ernährung spielen im Allgemeinen eine unbedeutende Rolle. Ein Zustand, der als aktivierte Protein C-Resistenz bekannt ist und die Wirksamkeit des aktivierten Proteins beeinträchtigt, kann ebenfalls APC-Mangelzustände verursachen.

Therapeutische Anwendungen von APC wurden in mehreren Studien zur Behandlung von Erkrankungen wie Lungenverletzungen, ischämischen Schlaganfällen, schwerer Sepsis und Typ-1-Diabetes eingesetzt. Es wurde auch untersucht, um die Ergebnisse bei der Transplantation von Pankreasinseln zu verbessern. Obwohl die Ergebnisse im Allgemeinen ermutigend waren, ist das Risiko einer daraus resultierenden unkontrollierbaren Blutung in vielen Fällen unrealistisch.