Vad är protein C?
Protein C är en förening som finns i människokroppen som finns i antingen ett inaktivt eller aktiverat tillstånd. I sitt aktiverade tillstånd spelar protein C en väsentlig roll i flera viktiga biologiska funktioner inklusive blodkoagulation och programmerad celldöd. Kallas också som autoprotrombin IIA och blodkoagulationsfaktor XIV, proteinet i dess inaktiva tillstånd består av över 400 aminosyror och förlitar sig på närvaron av substanser såsom trombomodulin i blodströmmen för dess aktivering. Det produceras i levern, och brister kan orsaka flera allvarliga, ofta dödliga tillstånd. Proteinet har använts som en terapeutisk behandling tidigare men har till stor del sjunkit från fördel på grund av de därtill hörande allvarliga blödningsriskerna.
Under normala förhållanden är protein C ett zymogent eller inaktivt medel som kräver närvaron av vissa biologiska prekursorer för att bli aktiva. När det har aktiverats spelar protein C en nyckelroll i att underlätta ett antal kritiska biologiska funktioner relaterade till blodkoagulering. Dessa funktioner inkluderar reglering av blodkoagulation, inflammation, blodkärlns permeabilitet och apoptos eller programmerad celldöd (PCD). När det är inaktivt är protein C en komplex, dubbelkedjig kombination av 419 aminosyror länkade av en peptidaktivator. De tidigare nämnda biologiska prekursorerna, såsom trombomodulin och endotelprotein C-receptor (EPCR), verkar på denna peptidlänk och splittar därigenom kedjan och aktiverar proteinet.
Det aktiverade proteinet C (APC) går sedan till arbete med att undertrycka andra medel i blodomloppet för att uppnå dess antikoagulantiska och antiinflammatoriska funktioner. Den kritiska roll som APC spelar i dessa väsentliga processer gör brister i den naturliga produktionen av proteinet särskilt farliga. Personer med nedsatt produktionsnivå av proteinet lider av en betydande ökning av risken för potentiellt dödlig trombos eller bildning av blodproppar. Brister i produktionen av proteinet är vanligtvis ett resultat av genetiska faktorer; livsstil och kost spelar i allmänhet obetydliga roller. Ett tillstånd känt som aktiverat protein C-resistens som försämrar effektiviteten hos det aktiverade proteinet kan också orsaka APC-bristtyper.
Terapeutiska tillämpningar av APC har använts i flera studier för att behandla tillstånd såsom lungskador, iskemiska stroke, svår sepsis och typ 1-diabetes. Det har också undersökts som ett hjälpmedel för att förbättra resultaten i transplantationer i bukspottkörteln. Även om resultaten generellt sett är uppmuntrande, gör potentialen för resulterande okontrollerbar blödning det orealistiskt riskabelt i många fall.