¿Qué es un neurofibrosarcoma?
Un neurofibrosarcoma es un tipo raro de tumor. A veces también se llama un tumor de vaina del nervio periférico . Este tipo de crecimiento solo se desarrolla en áreas alrededor de los nervios periféricos, que son las partes del sistema nervioso que no incluyen el cerebro y la médula espinal. Los ejemplos incluyen los nervios que corren a lo largo de los brazos y las piernas.
Los neurofibrosarcomas se clasifican como sarcomas de tejidos blandos, que son cánceres que comienzan en los tejidos del cuerpo. A diferencia de muchos tipos de cánceres, un neurofibrosarcoma no suele propagarse ni metástasis. Cuando se propaga, comúnmente ataca los pulmones.
Un paciente puede vivir con un neurofibrosarcoma durante mucho tiempo antes de experimentar cualquier síntoma. Esto se debe a que existe en tejidos blandos que se pueden dejar de lado para dejar espacio para el tumor en crecimiento. Algunos síntomas comunes pueden incluir dolor y dolor, que pueden ir acompañados de un bulto notable debajo de la piel. Los pacientes también pueden cojear y tener problemas para usar las extremidades normalmente.
Se desconoce exactamente qué hace que se desarrolle un neurofibrosarcoma. Pueden ocurrir debido a mutaciones genéticas. Una persona con este tipo de tumor también puede tener un mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cánceres. Los pacientes que sufren de la enfermedad de Recklinghausen, también conocidos como neurofibromatosis, tienen un mayor riesgo de neurofibrosarcomas. La neurofibromatosis es una enfermedad genética asociada con un gen mutado específico y el desarrollo de otros tipos de tumores benignos o inofensivos.
.Un médico que sospecha que un paciente puede tener un sarcoma de tejido blando a menudo ordenará radiografías y un procedimiento de resonancia magnética (MRI). También puede solicitar un escaneo de tomografía computarizada (CT). Estas pruebas de diagnóstico permitirán al médico examinar y evaluar el crecimiento potencial. También se pueden requerir análisis de sangre.
Para confirmar el diagnóstico, a menudo se necesita una biopsia. Este es un procedimiento quirúrgico en el que un SMSe extrae toda la muestra de tejido del neurofibrosarcoma. Luego se puede estudiar en un laboratorio.
El tratamiento recomendado para este tipo de cáncer a menudo depende de cuán agresivo sea el tumor y si se ha propagado, así como la salud general del paciente. Se puede recomendar la quimioterapia o la radioterapia para reducir los tumores y destruir el cáncer. Estas terapias pueden usarse solas o juntas.
En algunos casos, el médico puede recomendar una cirugía. La eliminación quirúrgica del tumor puede requerir la eliminación parcial o completa de la extremidad afectada. A veces, la extremidad se puede guardar a través de un proceso llamado cirugía de caída de la extremidad o cirugía de soporte de la extremidad. Los pacientes que se someten a este procedimiento, en el que se conserva la mayor parte de la extremidad como sea posible, pueden necesitar un año completo de fisioterapia para recuperar el uso completo de TI. Otras veces, se necesita una amputación, o eliminación de la extremidad, para preservar la vida del paciente.
El pronóstico general, o el resultado esperado, para unEl neurofibrosarcoma puede variar ampliamente de paciente a paciente. Dependerá de la ubicación y el tamaño del crecimiento, la salud general del paciente y la agresividad del cáncer. Los pacientes que reciben un diagnóstico temprano y un tratamiento temprano tienen una mejor oportunidad de supervivencia.