Wat is een neurofibrosarcoom?
Een neurofibrosarcoom is een zeldzaam soort tumor. Het wordt ook wel een perifere zenuwmanteltumor genoemd . Dit type groei ontwikkelt zich alleen in gebieden rond de perifere zenuwen, de delen van het zenuwstelsel die de hersenen en het ruggenmerg niet omvatten. Voorbeelden hiervan zijn de zenuwen die langs de armen en benen lopen.
Neurofibrosarcomen worden geclassificeerd als wekedelensarcomen, dit zijn kankers die beginnen in de weefsels van het lichaam. In tegenstelling tot veel soorten kanker, verspreidt een neurofibrosarcoom zich meestal niet of uitzaait. Wanneer het zich verspreidt, valt het vaak de longen aan.
Een patiënt kan lange tijd met een neurofibrosarcoom leven voordat hij symptomen ervaart. Dit komt omdat het voorkomt in zachte weefsels die opzij kunnen worden geschoven om ruimte te maken voor de groeiende tumor. Enkele veel voorkomende symptomen zijn pijn en pijn, die gepaard kunnen gaan met een merkbare bult onder de huid. Patiënten kunnen ook mank lopen en problemen hebben om de ledematen normaal te gebruiken.
Het is onbekend wat precies de oorzaak is van de ontwikkeling van een neurofibrosarcoom. Ze kunnen optreden als gevolg van genetische mutaties. Een persoon met dit type tumor kan ook een hoger risico hebben om andere soorten kanker te ontwikkelen. Patiënten die lijden aan de ziekte van Recklinghausen, ook bekend als neurofibromatose, lopen een hoger risico op neurofibrosarcomen. Neurofibromatose is een genetische ziekte geassocieerd met een specifiek gemuteerd gen en de ontwikkeling van andere soorten goedaardige of onschadelijke tumoren.
Een arts die vermoedt dat een patiënt een weke delen sarcoom heeft, zal vaak röntgenfoto's en een MRI-procedure (magnetic resonance imaging) bestellen. Hij kan ook een geautomatiseerde tomografie (CT) -scan aanvragen. Met deze diagnostische tests kan de arts de potentiële groei onderzoeken en evalueren. Bloedonderzoek kan ook vereist zijn.
Om de diagnose te bevestigen, is vaak een biopsie nodig. Dit is een chirurgische procedure waarbij een klein weefselmonster van het neurofibrosarcoom wordt geëxtraheerd. Het kan vervolgens in een laboratorium worden bestudeerd.
De aanbevolen behandeling voor dit soort kanker hangt vaak af van hoe agressief de tumor is en of deze zich heeft verspreid, evenals de algemene gezondheid van de patiënt. Chemotherapie of bestralingstherapie kan worden aanbevolen om de tumoren te verkleinen en de kanker te vernietigen. Deze therapieën kunnen alleen of samen worden gebruikt.
In sommige gevallen kan de arts een operatie aanbevelen. De chirurgische verwijdering van de tumor kan de gedeeltelijke of volledige verwijdering van het aangetaste ledemaat noodzakelijk maken. Soms kan het ledemaat worden gered door een proces dat ledemaat-bergingschirurgie of ledemaatsparende chirurgie wordt genoemd. Patiënten die deze procedure ondergaan, waarbij zoveel mogelijk ledematen worden bewaard, hebben mogelijk een volledig jaar fysiotherapie nodig om het volledige gebruik ervan terug te krijgen. Andere keren is een amputatie of verwijdering van het ledemaat nodig om het leven van de patiënt te behouden.
De algemene prognose, of verwachte uitkomst, voor een neurofibrosarcoom kan sterk variëren van patiënt tot patiënt. Het hangt af van de locatie en de grootte van de groei, de algemene gezondheid van de patiënt en de agressiviteit van de kanker. Patiënten die een vroege diagnose en vroege behandeling krijgen, hebben een betere kans om te overleven.