O que é um neurofibrossarcoma?
Um neurofibrossarcoma é um tipo raro de tumor. Às vezes, também é chamado de tumor da bainha do nervo periférico . Esse tipo de crescimento se desenvolve apenas em áreas ao redor dos nervos periféricos, que são as partes do sistema nervoso que não incluem o cérebro e a medula espinhal. Exemplos incluem os nervos que correm ao longo dos braços e pernas.
Os neurofibrossarcomas são classificados como sarcomas de tecidos moles, que são cânceres que começam nos tecidos do corpo. Ao contrário de muitos tipos de câncer, um neurofibrossarcoma normalmente não se espalha nem gera metástases. Quando se espalha, geralmente ataca os pulmões.
Um paciente pode viver com um neurofibrossarcoma por um longo tempo antes de sentir algum sintoma. Isso ocorre porque existe em tecidos moles que podem ser afastados para abrir espaço para o crescimento do tumor. Alguns sintomas comuns podem incluir dor e dor, que podem ser acompanhados por um nódulo visível sob a pele. Os pacientes também podem mancar e têm problemas ao usar os membros normalmente.
Não se sabe exatamente o que causa o desenvolvimento de um neurofibrossarcoma. Eles podem ocorrer devido a mutações genéticas. Uma pessoa com esse tipo de tumor também pode ter um risco maior de desenvolver outros tipos de câncer. Pacientes que sofrem da doença de Recklinghausen, também conhecida como neurofibromatose, apresentam maior risco de neurofibrosarcomas. A neurofibromatose é uma doença genética associada a um gene mutante específico e ao desenvolvimento de outros tipos de tumores benignos ou inofensivos.
Um médico que suspeita que um paciente pode ter um sarcoma de partes moles geralmente solicita radiografias e um procedimento de ressonância magnética (RM). Ele também pode solicitar uma tomografia computadorizada (TC). Esses testes de diagnóstico permitirão ao médico examinar e avaliar o potencial crescimento. Também podem ser necessários exames de sangue.
Para confirmar o diagnóstico, muitas vezes é necessária uma biópsia. Este é um procedimento cirúrgico no qual uma pequena amostra de tecido do neurofibrossarcoma é extraída. Pode então ser estudado em laboratório.
O tratamento recomendado para esse tipo de câncer geralmente depende de quão agressivo é o tumor e se ele se espalhou, bem como da saúde geral do paciente. Quimioterapia ou radioterapia podem ser recomendadas para diminuir os tumores e destruir o câncer. Essas terapias podem ser usadas sozinhas ou juntas.
Em alguns casos, o médico pode recomendar cirurgia. A remoção cirúrgica do tumor pode exigir a remoção parcial ou completa do membro afetado. Às vezes, o membro pode ser salvo através de um processo chamado cirurgia de salvamento de membros ou cirurgia poupadora de membros. Pacientes submetidos a esse procedimento, no qual o máximo de membro é preservado possível, pode precisar de um ano inteiro de fisioterapia para recuperar o uso total do mesmo. Outras vezes, é necessária uma amputação ou remoção do membro para preservar a vida do paciente.
O prognóstico geral, ou resultado esperado, para um neurofibrossarcoma pode variar amplamente de paciente para paciente. Isso dependerá da localização e tamanho do crescimento, da saúde geral do paciente e da agressividade do câncer. Pacientes que recebem diagnóstico e tratamento precoces têm maior chance de sobrevivência.