Hva er en nevrofibrosarkom?
En nevrofibrosarkom er en sjelden type svulst. Det kalles også noen ganger en perifer nerveskjoldsvulst . Denne veksten utvikler seg bare i områder rundt de perifere nervene, som er de delene av nervesystemet som ikke inkluderer hjernen og ryggmargen. Eksempler inkluderer nervene som løper langs armer og ben.
Neurofibrosarcomas er klassifisert som bløtdelssarcomas, som er kreftformer som begynner i kroppens vev. I motsetning til mange typer kreftformer, sprer ikke neurofibrosarkom vanligvis eller metastaserer. Når den sprer seg, angriper den ofte lungene.
En pasient kan leve med en nevrofibrosarkom i lang tid før han opplever noen symptomer. Dette er fordi det eksisterer i bløtvev som kan skyves til side for å gi plass til den voksende svulsten. Noen vanlige symptomer kan være sårhet og smerter, som kan være ledsaget av en merkbar klump under huden. Pasienter kan også halte og få problemer med å bruke lemmene normalt.
Det er ukjent nøyaktig hva som får en nevrofibrosarkom til å utvikle seg. De kan oppstå på grunn av genetiske mutasjoner. En person med denne typen svulster kan også ha en høyere risiko for å utvikle andre typer kreft. Pasienter som lider av Recklinghausens sykdom, også kjent som neurofibromatosis, har en høyere risiko for nevrofibrose. Neurofibromatosis er en genetisk sykdom assosiert med et spesifikt mutert gen og utvikling av andre typer godartede, eller ufarlige, svulster.
En lege som mistenker at en pasient kan ha en bløtvevsarkom vil ofte bestille røntgenstråler og en magnetisk resonansavbildning (MRI). Han kan også be om CT-skanning. Disse diagnostiske testene vil tillate legen å undersøke og evaluere den potensielle veksten. Blodprøver kan også være nødvendig.
For å bekrefte diagnosen er det ofte nødvendig med en biopsi. Dette er en kirurgisk prosedyre der en liten vevsprøve av nevrofibrosarkom blir ekstrahert. Det kan deretter studeres i et laboratorium.
Den anbefalte behandlingen for denne typen kreft avhenger ofte av hvor aggressiv svulsten er, og om den har spredd seg, samt pasientens generelle helse. Kjemoterapi eller strålebehandling kan anbefales for å krympe svulstene og ødelegge kreften. Disse terapiene kan brukes alene eller sammen.
I noen tilfeller kan legen anbefale kirurgi. Den kirurgiske fjerningen av svulsten kan nødvendiggjøre delvis eller fullstendig fjerning av det berørte lemmet. Noen ganger kan lemmet reddes gjennom en prosess som kalles lem-bergingskirurgi, eller lemsparende kirurgi. Pasienter som gjennomgår denne prosedyren, der så mye av lemmet er bevart som mulig, kan trenge et helt år med fysioterapi for å få full bruk av den igjen. Andre ganger er det nødvendig med en amputasjon eller fjerning av lemmet for å bevare pasientens liv.
Den generelle prognosen, eller forventet utfall, for en nevrofibrosarkom kan variere mye fra pasient til pasient. Det vil avhenge av plasseringen og størrelsen på veksten, pasientens generelle helse og krefts aggressivitet. Pasienter som får en tidlig diagnose og tidlig behandling har bedre sjanse for å overleve.