Co je to neurofibrosarkom?
Neurofibrosarkom je vzácný druh nádoru. To je také někdy nazýváno nádor periferního nervového pláště . Tento typ růstu se vyvíjí pouze v oblastech kolem periferních nervů, což jsou části nervového systému, které nezahrnují mozek a míchu. Příklady zahrnují nervy, které běží podél paží a nohou.
Neurofibrosarkomy jsou klasifikovány jako sarkomy měkkých tkání, což jsou rakoviny, které začínají v tkáních těla. Na rozdíl od mnoha druhů rakoviny se neurofibrosarkom typicky nerozšíří ani metastázuje. Když se šíří, útočí na plíce.
Pacient může s neurofibrosarkomem žít dlouho, než se u něj objeví jakékoli příznaky. Je to proto, že existuje v měkkých tkáních, které lze odstrčit stranou, aby se vytvořil prostor pro rostoucí nádor. Některé běžné příznaky mohou zahrnovat bolest a bolest, které mohou být doprovázeny nápadnou hrudkou pod kůží. Pacienti mohou také kulhat a mít problémy s normálním používáním končetin.
Není přesně známo, co způsobuje vývoj neurofibrosarkomu. Mohou se vyskytnout v důsledku genetických mutací. Osoba s tímto typem nádoru může mít také vyšší riziko vzniku jiných druhů rakoviny. U pacientů, kteří trpí Recklinghausenovou chorobou, známou také jako neurofibromatóza, je vyšší riziko neurofibrosarkomů. Neurofibromatóza je genetické onemocnění spojené se specifickým mutovaným genem a vývojem jiných druhů nezhoubných nebo neškodných nádorů.
Lékař, který má podezření, že pacient může mít sarkom měkké tkáně, často nařídí rentgenové záření a postup zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI). Může také požádat o počítačovou tomografii (CT). Tyto diagnostické testy umožní lékaři prozkoumat a vyhodnotit potenciální růst. Mohou být také vyžadovány krevní testy.
K potvrzení diagnózy je často nutná biopsie. Jedná se o chirurgický postup, při kterém se extrahuje malý vzorek tkáně neurofibrosarkomu. To pak může být studováno v laboratoři.
Doporučená léčba tohoto typu rakoviny často závisí na tom, jak agresivní je nádor a zda se rozšířil, jakož i na celkovém zdraví pacienta. Pro zmenšení nádorů a zničení rakoviny může být doporučena chemoterapie nebo radioterapie. Tyto terapie mohou být použity samostatně nebo společně.
V některých případech může lékař doporučit operaci. Chirurgické odstranění nádoru může vyžadovat částečné nebo úplné odstranění postižené končetiny. Někdy může být končetina zachráněna procesem zvaným chirurgie záchrany končetin nebo chirurgie šetřící končetiny. Pacienti, kteří podstoupí tuto proceduru, ve které je zachováno co nejvíce končetiny, může vyžadovat celý rok fyzikální terapie, aby znovu získali plné využití. Jindy je pro zachování života pacienta nutná amputace nebo odstranění končetiny.
Obecná prognóza nebo očekávaný výsledek neurofibrosarkomu se může u jednotlivých pacientů velmi lišit. Závisí to na umístění a velikosti růstu, obecném zdravotním stavu pacienta a agresivitě rakoviny. Pacienti, kteří dostanou včasnou diagnózu a včasnou léčbu, mají vyšší šanci na přežití.