Che cos'è un neurofibrosarcoma?
Un neurofibrosarcoma è un raro tipo di tumore. A volte viene anche chiamato tumore della guaina del nervo periferico . Questo tipo di crescita si sviluppa solo nelle aree intorno ai nervi periferici, che sono le parti del sistema nervoso che non includono il cervello e il midollo spinale. Gli esempi includono i nervi che corrono lungo le braccia e le gambe.
I neurofibrosarcomi sono classificati come sarcomi dei tessuti molli, che sono tumori che iniziano nei tessuti del corpo. A differenza di molti tipi di tumori, un neurofibrosarcoma non si diffonde o metastatizza in genere. Quando si diffonde, attacca comunemente i polmoni.
Un paziente può vivere a lungo con un neurofibrosarcoma prima di manifestare qualsiasi sintomo. Questo perché esiste nei tessuti molli che possono essere spinti da parte per fare spazio al tumore in crescita. Alcuni sintomi comuni possono includere dolore e dolore, che possono essere accompagnati da un nodulo evidente sotto la pelle. I pazienti possono anche zoppicare e avere problemi ad usare normalmente gli arti.
Non si sa esattamente che cosa si sviluppi un neurofibrosarcoma. Possono verificarsi a causa di mutazioni genetiche. Una persona con questo tipo di tumore può anche avere un rischio maggiore di sviluppare altri tipi di tumori. I pazienti che soffrono della malattia di Recklinghausen, nota anche come neurofibromatosi, hanno un rischio maggiore di neurofibrosarcomi. La neurofibromatosi è una malattia genetica associata a uno specifico gene mutato e allo sviluppo di altri tipi di tumori benigni o innocui.
Un medico che sospetta che un paziente possa avere un sarcoma dei tessuti molli spesso prescriverà radiografie e una procedura di risonanza magnetica (MRI). Potrebbe anche richiedere una tomografia computerizzata (TC). Questi test diagnostici consentiranno al medico di esaminare e valutare la potenziale crescita. Possono essere richiesti anche esami del sangue.
Per confermare la diagnosi, è spesso necessaria una biopsia. Questa è una procedura chirurgica in cui viene estratto un piccolo campione di tessuto del neurofibrosarcoma. Può quindi essere studiato in un laboratorio.
Il trattamento raccomandato per questo tipo di tumore dipende spesso da quanto è aggressivo il tumore e se si è diffuso, nonché dalla salute generale del paziente. La chemioterapia o la radioterapia possono essere raccomandate per ridurre i tumori e distruggere il cancro. Queste terapie possono essere utilizzate da sole o insieme.
In alcuni casi, il medico può raccomandare un intervento chirurgico. La rimozione chirurgica del tumore può richiedere la rimozione parziale o completa dell'arto interessato. A volte, l'arto può essere salvato attraverso un processo chiamato chirurgia di salvataggio degli arti o chirurgia di salvataggio degli arti. I pazienti sottoposti a questa procedura, in cui viene preservata la maggior parte possibile dell'arto, potrebbe aver bisogno di un anno intero di terapia fisica per riacquistare il pieno utilizzo di essa. Altre volte, è necessaria un'amputazione o la rimozione dell'arto per preservare la vita del paziente.
La prognosi generale, o il risultato atteso, per un neurofibrosarcoma può variare ampiamente da paziente a paziente. Dipenderà dalla posizione e dalle dimensioni della crescita, dalla salute generale del paziente e dall'aggressività del cancro. I pazienti che ricevono una diagnosi precoce e un trattamento precoce hanno maggiori possibilità di sopravvivenza.