Qu'est-ce qu'un neurofibrosarcome?

Un neurofibrosarcome est un type rare de tumeur. On l'appelle aussi parfois tumeur de la gaine nerveuse périphérique . Ce type de croissance ne se développe que dans les zones autour des nerfs périphériques, qui sont les parties du système nerveux qui n'incluent pas le cerveau et la moelle épinière. Les exemples incluent les nerfs qui longent les bras et les jambes.

Les neurofibrosarcomes sont classés dans les sarcomes des tissus mous, des cancers qui commencent dans les tissus du corps. Contrairement à de nombreux types de cancers, le neurofibrosarcome ne se propage ni ne métastase pas. Quand il se propage, il attaque généralement les poumons.

Un patient peut vivre avec un neurofibrosarcome pendant longtemps avant de présenter des symptômes. C'est parce qu'il existe dans les tissus mous qui peuvent être écartés pour laisser la place à la tumeur en croissance. Certains symptômes courants peuvent inclure des douleurs et des courbatures, qui peuvent être accompagnées d'une grosseur visible sous la peau. Les patients peuvent également boiter et avoir des difficultés à utiliser les membres normalement.

On ignore exactement ce qui cause le développement d'un neurofibrosarcome. Ils peuvent être dus à des mutations génétiques. Une personne atteinte de ce type de tumeur peut également avoir un risque plus élevé de développer d'autres types de cancers. Les patients atteints de la maladie de Recklinghausen, également appelée neurofibromatose, présentent un risque plus élevé de neurofibrosarcomes. La neurofibromatose est une maladie génétique associée à un gène muté spécifique et au développement d'autres types de tumeurs bénignes ou inoffensives.

Un médecin qui soupçonne un patient d’avoir un sarcome des tissus mous demande souvent une radiographie et une procédure d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Il peut également demander une tomodensitométrie (CT). Ces tests de diagnostic permettront au médecin d’examiner et d’évaluer la croissance potentielle. Des analyses de sang peuvent également être nécessaires.

Pour confirmer le diagnostic, une biopsie est souvent nécessaire. Il s'agit d'une intervention chirurgicale consistant à extraire un petit échantillon de tissu du neurofibrosarcome. Il peut ensuite être étudié en laboratoire.

Le traitement recommandé pour ce type de cancer dépend souvent de l'agressivité de la tumeur, de son extension et de l'état de santé général du patient. Une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être recommandée pour réduire les tumeurs et détruire le cancer. Ces thérapies peuvent être utilisées seules ou ensemble.

Dans certains cas, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale. L'ablation chirurgicale de la tumeur peut nécessiter l'ablation partielle ou complète du membre affecté. Parfois, le membre peut être sauvé par un processus appelé chirurgie de sauvetage de membre ou chirurgie de préservation des membres. Les patients qui subissent cette procédure, dans laquelle le membre est préservé autant que possible, peuvent avoir besoin d'une année complète de thérapie physique pour en récupérer la pleine utilisation. D'autres fois, une amputation ou une ablation du membre est nécessaire pour préserver la vie du patient.

Le pronostic général, ou les résultats attendus, d’un neurofibrosarcome peuvent varier considérablement d’un patient à l’autre. Cela dépendra de l'emplacement et de la taille de la croissance, de la santé générale du patient et de l'agressivité du cancer. Les patients qui reçoivent un diagnostic et un traitement précoces ont de meilleures chances de survie.