Vad är en neurofibrosarkom?

En neurofibrosarkom är en sällsynt typ av tumör. Det kallas också ibland en perifer nervhöljetumör . Denna typ av tillväxt utvecklas endast i områden runt perifera nerver, som är de delar av nervsystemet som inte inkluderar hjärnan och ryggmärgen. Exempel inkluderar nerverna som löper längs armar och ben.

Neurofibrosarcomas klassificeras som mjuka vävnadssarkom, som är cancer som börjar i kroppens vävnader. Till skillnad från många typer av cancer är en neurofibrosarkom vanligtvis inte spridd eller metastaserad. När den sprider sig, attackerar den ofta lungorna.

En patient kan leva med en neurofibrosarkom under lång tid innan han upplever några symtom. Detta beror på att det finns i mjuka vävnader som kan skjutas åt sidan för att ge plats för den växande tumören. Vissa vanliga symtom kan inkludera ömhet och smärta, som kan åtföljas av en märkbar klump under huden. Patienter kan också halta och ha problem med att använda lemmarna normalt.

Det är okänt exakt vad som får en neurofibrosarkom att utvecklas. De kan uppstå på grund av genetiska mutationer. En person med denna typ av tumör kan också ha en högre risk att utveckla andra typer av cancer. Patienter som lider av Recklinghausens sjukdom, även känd som neurofibromatos, har en högre risk för neurofibrosarkom. Neurofibromatosis är en genetisk sjukdom associerad med en specifik muterad gen och utveckling av andra typer av godartade, eller ofarliga tumörer.

En läkare som misstänker att en patient kan ha en mjukvävssarkom beställer ofta röntgenstrålar och en magnetisk resonansavbildning (MRI). Han kan också begära en datoriserad tomografiscanning (CT). Dessa diagnostiska test gör det möjligt för läkaren att undersöka och utvärdera den potentiella tillväxten. Blodprov kan också krävas.

För att bekräfta diagnosen behövs ofta en biopsi. Detta är en kirurgisk procedur där ett litet vävnadsprov av neurofibrosarkom extraheras. Det kan sedan studeras i ett laboratorium.

Den rekommenderade behandlingen för denna typ av cancer beror ofta på hur aggressiv tumören är, och om den har spridit sig, liksom patientens allmänna hälsa. Kemoterapi eller strålbehandling kan rekommenderas för att krympa tumörerna och förstöra cancer. Dessa terapier kan användas ensamma eller tillsammans.

I vissa fall kan läkaren rekommendera operation. Det kirurgiska avlägsnandet av tumören kan kräva delvis eller fullständigt avlägsnande av den drabbade extremiteten. Ibland kan lemmen räddas genom en process som kallas lem-räddningskirurgi eller en lemmesparande operation. Patienter som genomgår detta förfarande, där så mycket av lemmet bevaras som möjligt, kan behöva ett helt år av fysioterapi för att återfå den fulla användningen av det. Andra gånger behövs en amputation eller borttagning av lemmen för att bevara patientens liv.

Den allmänna prognosen, eller förväntat resultat, för en neurofibrosarkom kan variera mycket från patient till patient. Det beror på platsens storlek och storlek på tillväxten, patientens allmänna hälsa och cancerens aggressivitet. Patienter som får en tidig diagnos och tidig behandling har bättre chans att överleva.