Co to jest mięsak nerwiakowłókniak?

Nerwiakowłókniakomięsak jest rzadkim rodzajem nowotworu. Czasami nazywany jest także guzem osłony nerwu obwodowego . Ten rodzaj wzrostu rozwija się tylko w obszarach wokół nerwów obwodowych, które są częściami układu nerwowego, które nie obejmują mózgu i rdzenia kręgowego. Przykłady obejmują nerwy biegnące wzdłuż rąk i nóg.

Mięsakowłókniakomięsaki są klasyfikowane jako mięsaki tkanek miękkich, które są nowotworami rozpoczynającymi się w tkankach organizmu. W przeciwieństwie do wielu rodzajów nowotworów, włókniakomięsak zwyrodnieniowy zwykle nie rozprzestrzenia się lub nie daje przerzutów. Kiedy się rozprzestrzenia, zwykle atakuje płuca.

Pacjent może żyć z włókniakomięsakiem włóknistym przez długi czas, zanim wystąpią jakiekolwiek objawy. Jest tak, ponieważ istnieje w tkankach miękkich, które można odepchnąć na bok, aby zrobić miejsce dla rosnącego guza. Niektóre typowe objawy mogą obejmować ból i ból, któremu może towarzyszyć zauważalna guzek pod skórą. Pacjenci mogą również utykać i mieć problemy z normalnym używaniem kończyn.

Nie wiadomo dokładnie, co powoduje rozwój włókniakomięsaka włóknistego. Mogą wystąpić z powodu mutacji genetycznych. Osoba z tym rodzajem nowotworu może również mieć większe ryzyko zachorowania na inne rodzaje nowotworów. Pacjenci cierpiący na chorobę Recklinghausena, znaną również jako nerwiakowłókniakowatość, są bardziej narażeni na nerwiakowłókniakomięsaki. Nerwiakowłókniakowatość jest chorobą genetyczną związaną ze specyficznym zmutowanym genem i rozwojem innych rodzajów łagodnych lub nieszkodliwych nowotworów.

Lekarz, który podejrzewa, że ​​pacjent może mieć mięsaka tkanek miękkich, często zleca prześwietlenie i procedurę rezonansu magnetycznego (MRI). Może również poprosić o skan tomografii komputerowej (CT). Te testy diagnostyczne pozwolą lekarzowi zbadać i ocenić potencjalny wzrost. Mogą być również wymagane badania krwi.

Aby potwierdzić diagnozę, często potrzebna jest biopsja. Jest to zabieg chirurgiczny, w którym pobierana jest niewielka próbka tkanki z włókniakomięsaka włóknistego. Następnie można go badać w laboratorium.

Zalecane leczenie tego rodzaju raka często zależy od tego, jak agresywny jest guz i czy się rozprzestrzenił, a także od ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Chemioterapia lub radioterapia mogą być zalecane w celu zmniejszenia guzów i zniszczenia raka. Terapie te można stosować same lub razem.

W niektórych przypadkach lekarz może zalecić operację. Operacyjne usunięcie guza może wymagać częściowego lub całkowitego usunięcia dotkniętej kończyny. Czasami kończynę można uratować poprzez proces zwany operacją ratowania kończyny lub operacją oszczędzającą kończyny. Pacjenci poddawani tej procedurze, w której zachowana jest jak największa część kończyny, mogą potrzebować pełnego roku fizjoterapii, aby odzyskać pełne jej wykorzystanie. W innych przypadkach amputacja lub usunięcie kończyny jest konieczne, aby zachować życie pacjenta.

Ogólne rokowanie lub oczekiwany wynik dla włókniakomięsaka włóknistego może się znacznie różnić w zależności od pacjenta. Będzie to zależeć od lokalizacji i wielkości wzrostu, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i agresywności raka. Pacjenci, którzy otrzymają wczesną diagnozę i wczesne leczenie, mają większą szansę na przeżycie.