¿Qué es la linfangiomatosis?
La linfangiomatosis (LYMF) es una enfermedad del sistema linfático. Puede afectar todas las áreas del cuerpo, excepto el sistema nervioso central o el cerebro. Esta enfermedad es un tipo raro de neoplasia y tiende a ser generalizada en lugar de localizarse en un área. Comúnmente se confunde con linfangioleiomiomatosis, que es causada por un crecimiento anormal del músculo liso.
Los ganglios linfáticos se conectan a los vasos en cada área del cuerpo, excepto el sistema nervioso central y el cerebro. El sistema linfático es responsable de distribuir fluidos corporales distintos de la sangre por todo el cuerpo. Una enfermedad linfática u otras anormalidades pueden conducir a lesiones o linfangiomas, que son crecimientos de neoplasias.
La investigación muestra que la linfangiomatosis puede ser congénita o provocar verdaderas neoplasias. Los tipos congénitos son causados por anormalidades que ocurren en el sistema linfático desde el nacimiento. Las verdaderas neoplasias son nuevos crecimientos tumorales. La causa exacta de esta categoría de enfermedades raras no está clara.
La mayoría de los casos de linfangiomatosis causan linfangiomas dispersos. Estas neoplasias pueden extenderse en áreas completamente diferentes, causando compresión, obstrucciones o daños estructurales porque bloquean los vasos linfáticos. También pueden consistir en múltiples crecimientos que ocurren en uno o más órganos. Cuando se producen crecimientos en los órganos, puede ocurrir daño a los órganos y también puede conducir a daños adicionales como resultado de la función inadecuada del órgano. Por ejemplo, los crecimientos en los pulmones pueden causar privación de oxígeno, lo que es perjudicial para otros órganos vitales como el corazón y el cerebro.
Varios factores determinan el tipo de tratamiento de linfangiomatosis que recibe un paciente. No todos los métodos de tratamiento serán efectivos para todos los pacientes. No es raro que los pacientes se sometan a varios tipos de tratamientos antes de encontrar uno exitoso. Los inhibidores del crecimiento vascular pueden retrasar la progresión de algunos pacientes. La quimioterapia también tiene éxito en desacelerar el crecimiento.
La edad del paciente y la gravedad de la enfermedad influyen en el pronóstico de la linfangiomatosis. En general, encontrar un tratamiento efectivo rápidamente puede aumentar la tasa de supervivencia del paciente. Aunque la mayoría de los crecimientos son benignos, pueden presentar riesgos peligrosos dependiendo de su ubicación. Siempre que sea posible, la extirpación quirúrgica de los crecimientos también puede aumentar la supervivencia. Los crecimientos agresivos deben ser tratados agresivamente.
La linfangiomatosis tiene complicaciones similares a muchas otras enfermedades relacionadas con neoplasias. Independientemente de su origen, los tratamientos tradicionales no siempre son efectivos. Los médicos deben monitorear de cerca los crecimientos para descubrir qué modalidades funcionan. Los niños más pequeños tienen mayores probabilidades de un tratamiento exitoso si los crecimientos no se localizan dentro de los órganos vitales.