¿Qué es la linfangiomatosis?
La linfangiomatosis (LYMF) es una enfermedad del sistema linfático. Puede afectar todas las áreas del cuerpo, excepto el sistema nervioso central o el cerebro. Esta enfermedad es un tipo raro de neoplasia y tiende a estar generalizado en lugar de localizarse en un área. Se confunde comúnmente con linfangioleiomyomatosis, que es causada por el crecimiento anormal del músculo liso.
Los ganglios linfáticos se conectan a los vasos en cada área del cuerpo, excepto el sistema nervioso central y el cerebro. El sistema linfático es responsable de distribuir fluidos corporales que no sean sangre en todo el cuerpo. Una enfermedad linfática u otras anormalidades puede conducir a lesiones o linfangiomas, que son crecimientos de neoplasia.
La investigación muestra que la linfangiomatosis puede ser congénita o dar como resultado neoplasias verdaderas. Los tipos congénitos son causados por anormalidades que ocurren en el sistema linfático desde el nacimiento. Las neoplasias verdaderas son nuevos crecimiento tumoral. La causa exacta de esta categoría de enfermedades raras no está clara.
La mayoría de los casos de linfangiomatosiscausar linfangiomas dispersos. Estas neoplasias se pueden extender en áreas completamente diferentes, causando una compresión, obstrucciones o daño estructural porque bloquean los vasos linfáticos. También pueden consistir en múltiples crecimientos que ocurren en uno o más órganos. Cuando los crecimientos ocurren en los órganos, pueden ocurrir daño a los órganos y también puede provocar daños adicionales como resultado de una función de órganos inadecuado. Por ejemplo, los crecimientos en los pulmones pueden causar la privación de oxígeno, lo que es perjudicial para otros órganos vitales como el corazón y el cerebro.
Varios factores determinan el tipo de tratamiento con linfangiomatosis que recibe un paciente. No todos los métodos de tratamiento serán efectivos para cada paciente. No es raro que los pacientes se sometan a varios tipos de tratamientos antes de encontrar uno exitoso. Los inhibidores del crecimiento vascular pueden retrasar la progresión para algunos pacientes. La quimioterapia esTambién exitoso en la desaceleración del crecimiento.
La edad del paciente y la gravedad de la enfermedad influyen en un pronóstico de linfangiomatosis. En general, encontrar un tratamiento efectivo rápidamente puede aumentar la tasa de supervivencia del paciente. Aunque la mayoría de los crecimientos son benignos, pueden presentar riesgos peligrosos dependiendo de su ubicación. Siempre que sea posible, la eliminación quirúrgica de los crecimientos también puede aumentar la supervivencia. Los crecimientos agresivos deben tratarse agresivamente.
La linfangiomatosis tiene complicaciones similares a muchas otras enfermedades relacionadas con la neoplasia. Independientemente de su origen, los tratamientos tradicionales no siempre son efectivos. Los médicos deben monitorear de cerca los crecimientos para averiguar qué modalidades funcionan. Los niños más pequeños tienen mayores probabilidades de tratamiento exitoso si los crecimientos no se localizan dentro de los órganos vitales.