Wat is lymfangiomatose?

Lymphangiomatosis (LYMF) is een ziekte van het lymfestelsel. Het kan alle delen van het lichaam beïnvloeden, behalve het centrale zenuwstelsel of de hersenen. Deze ziekte is een zeldzaam type neoplasma en neigt wijdverspreid te zijn in plaats van gelokaliseerd in één gebied. Het wordt vaak verward met lymphangioleiomyomatosis, die wordt veroorzaakt door abnormale gladde spiergroei.

Lymfeklieren verbinden zich met vaten in elk deel van het lichaam behalve het centrale zenuwstelsel en de hersenen. Het lymfestelsel is verantwoordelijk voor het verspreiden van lichaamsvloeistoffen anders dan bloed door het lichaam. Een lymfatische ziekte of andere afwijkingen kunnen leiden tot laesies of lymfangiomen, dit zijn neoplasmatroei.

Onderzoek toont aan dat lymfangiomatose aangeboren kan zijn of kan resulteren in echte neoplasmata. Aangeboren typen worden veroorzaakt door afwijkingen die vanaf de geboorte in het lymfestelsel optreden. Echte neoplasmata zijn nieuwe tumorgroei. De exacte oorzaak van deze categorie zeldzame ziekten is niet duidelijk.

De meeste gevallen van lymfangiomatose veroorzaken verspreide lymfangiomen. Deze neoplasmata kunnen zich in volledig verschillende gebieden verspreiden, wat een compressie, obstructies of structurele schade veroorzaakt omdat ze de lymfevaten blokkeren. Ze kunnen ook bestaan ​​uit meerdere gezwellen die voorkomen in een of meer organen. Wanneer de gezwellen in de organen optreden, kan schade aan de organen optreden en kan dit ook leiden tot extra schade als gevolg van een onjuiste orgaanfunctie. Zo kunnen gezwellen in de longen zuurstofgebrek veroorzaken, wat schadelijk is voor andere vitale organen zoals het hart en de hersenen.

Verschillende factoren bepalen het type lymfangiomatosebehandeling dat een patiënt krijgt. Niet elke behandelingsmethode zal voor elke patiënt effectief zijn. Het is niet ongewoon voor patiënten om verschillende soorten behandelingen te ondergaan voordat een succesvolle wordt gevonden. Vasculaire groeiremmers kunnen bij sommige patiënten de progressie vertragen. Chemotherapie is ook succesvol in het vertragen van de groei.

De leeftijd van de patiënt en de ernst van de ziekte beïnvloeden de prognose van lymfangiomatose. Over het algemeen kan het vinden van een effectieve behandeling de overlevingskans van de patiënt verhogen. Hoewel de meeste gezwellen goedaardig zijn, kunnen ze gevaarlijke risico's inhouden, afhankelijk van hun locatie. Waar mogelijk kan chirurgische verwijdering van gezwellen ook de overleving verhogen. Agressieve gezwellen moeten agressief worden behandeld.

Lymphangiomatosis heeft complicaties die vergelijkbaar zijn met veel andere aan neoplasma gerelateerde ziekten. Traditionele behandelingen zijn niet altijd effectief, ongeacht de oorsprong. Artsen moeten de groei nauwlettend volgen om erachter te komen welke modaliteiten werken. Jongere kinderen hebben meer kans op een succesvolle behandeling als de gezwellen niet in vitale organen zijn gelokaliseerd.